Tetralogia Fallot
[[wiki]] | Acest articol sau această secțiune nu este în formatul standard. Ștergeți eticheta la încheierea standardizării. Acest articol a fost etichetat în iunie 2022 |
Tetralogia Fallot | |
Diagram of a healthy heart and one with tetralogy of Fallot | |
Specialitate | Cardiac surgery, pediatrics |
---|---|
Complicații | Irregular heart rate, pulmonary regurgitation[1] |
Tratament | Open heart surgery[2] |
Frecvență | 1 in 2,000 babies[3] |
Clasificare și resurse externe | |
ICD-11 | |
ICD-9-CM | 745.2[4][5] |
OMIM | 187500 |
DiseasesDB | 4660 |
MedlinePlus | 001567 |
Patient UK | Tetralogia Fallot |
MeSH ID | D013771[5] |
Modifică date / text |
Tetralogia Fallot (TF) este o malformație cardiacă congenitală caracterizată prin patru aspecte caracteristice.[6] În prezentarea clasică, acestea sunt:
- stenoza pulmonară, care reprezintă o îngustare a tractului de ieșire din ventriculul drept;
- defectul septal ventricular (DSV), care este o comunicare între cei doi ventriculi, care permite circulația sângelui între aceștia;
- hipertrofia ventriculară dreaptă, care reprezintă îngroșarea peretelui ventricular drept;
- o aortă suprapusă pe septul interventricular („călare pe sept”), aorta este plasată deasupra septului interventricular și preia sânge de la ambii ventriculi.
Este cel mai frecvent defect cardiac congenital complex, reprezentând aproximativ 10% din cazuri și are o prevalență estimată între 0,02 și 0,04%.[7]
Semne și simptome
[modificare | modificare sursă]Tetralogia Fallot duce la o oxigenare scăzută a sângelui. Acest lucru se datorează amestecului de sânge oxigenat și neoxigenat în ventriculul stâng prin intermediul DSV și curgerii preferențiale a sângelui amestecat din ambii ventriculi prin aortă din cauza obstrucției tractului de ieșire a ventriculului drept. Acest fenomen este cunoscut sub numele de șunt dreapta-stânga.[8] Ca urmare, extremitățile și zona periferică vor căpăta o colorație albăstruie. Această decolorare se numește cianoză. În funcție de gradul de obstrucție, simptomele variază de la absența cianozei sau cianoză ușoară până la cianoză profundă la naștere. Alte simptome includ un murmur cardiac care poate varia de la aproape imperceptibil la foarte puternic, dificultăți cu alimentația, incapacitatea de a lua în greutate, creștere și dezvoltare fizică întârziată, respirație dificilă (dispnee) la efort, spasme ale degetelor de la mâini și de la picioare și policitemie. [9] Bebelușul se poate învineți la alăptare sau când plânge.
Bebelușii și copiii cu tetralogie de Fallot nereparată pot avea atacuri cianotice. Acestea sunt crize acute de hipoxie, caracterizate prin dificultăți de respirație, cianoză, agitație și pierderea cunoștinței. Acestea pot fi stârnite de orice eveniment - cum ar fi anxietatea, durerea, deshidratarea sau febra[10].
Diagnostic
[modificare | modificare sursă]Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice și pe ecocardiografie.[11]
Tratament
[modificare | modificare sursă]Reparare chirurgicală totală
[modificare | modificare sursă]Repararea chirurgicală totală a TF este o operație curativă în care se pot utiliza diferite tehnici pentru repararea TF. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor se folosește o abordare transatrială, prin artera pulmonară.[12] Reparația constă în două etape principale: închiderea DSV cu un plasture și reconstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept.[13]
Această operație pe cord deschis este gândită pentru a atenua stenoza tractului de ieșire al ventriculului drept prin rezecția atentă a mușchiului și pentru a repara DSV.[14] Tractul de ieșire al ventriculului drept poate fi reconstruit folosind în principal 2 proceduri: un plasture transanular (transannular patch=TAP) sau o procedură de conservare a valvei pulmonare (pulmonary valve-sparing procedure=PVS). Decizia privind tipul procedurii depinde de anatomia individuală (în special de dimensiunea valvei pulmonare). PVS a arătat o supraviețuire generală mai bună, o supraviețuire fără evenimente și o rată inferioară de regurgitare pulmonară la 10, 20 și 30 de ani după operație. Procedura PVS poate fi efectuată cu sau fără ventriculotomie. Un studiu a constatat o supraviețuire generală și fără evenimente și o rată de regurgitare pulmonară similare între pacienții care au fost supuși procedurii PVS cu ventriculotomie și cei suspuși procedurii PVS și ventriculotomie.[15]
Momentul propice intervenției chirurgicale la pacienții asimptomatici este, de obicei, între două luni și un an. Cu toate acestea, la pacienții simptomatici care prezintă o scădere a nivelului de oxigen din sânge, atacuri cianotice severe sau dependență de prostaglandine în perioada neonatală timpurie (pentru a menține canalul arterial deschis), operația trebuie planificată destul de urgent.[16]
Terapia chirurgicală etapizată
[modificare | modificare sursă]Pacienții cu TF pot prezenta o greutate mică la naștere și naștere prematură. Acești pacienți pot beneficia de o terapie în două etape. Aceasta presupune plasarea inițială a unui șunt între circulația sistemică și artera pulmonară, urmată de reparare chirurgicală totală[17].
Complicații
[modificare | modificare sursă]După repararea tetralogiei Fallot pot apărea aritmii cardiace.
Insuficiența pulmonară este cea mai frecventă cauză de reintervenție. Pot apărea intoleranță la efort, semne și simptome de insuficiență cardiacă, sincopă și tahicardie ventriculară prelungită. [18]
Prognostic
[modificare | modificare sursă]Rata mortalității depinde de gravitatea TF. Dacă este lăsată netratată, TF are o rată de mortalitate de 35% în primul an de viață și o rată de mortalitate de 50% în primii trei ani de viață. Pacienții cu TF netratată rareori progresează până la vârsta adultă[19].
Rezultatul pe termen lung după repararea chirurgicală totală este de obicei excelent pentru majoritatea pacienților. Cu toate acestea, efectele reziduale post-chirurgicale, cum ar fi regurgitarea pulmonară, stenoza arterei pulmonare, DSV rezidual, disfuncția ventriculară dreaptă, obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept pot necesita reoperare[20].
Femeile gravide cu TF reparat au rezultate similare în comparație cu populația obstetricală generală.[21]
Referințe
[modificare | modificare sursă]- ^ Eroare la citare: Etichetă
<ref>
invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numiteWar2005
- ^ Eroare la citare: Etichetă
<ref>
invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numiteNIH2011Tx
- ^ Eroare la citare: Etichetă
<ref>
invalidă; niciun text nu a fost furnizat pentru referințele numiteNIH2011What
- ^ Disease Ontology, accesat în
- ^ a b Monarch Disease Ontology release 2018-06-29[*] Verificați valoarea
|titlelink=
(ajutor); - ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în .
- ^ „What Is Tetralogy of Fallot? - NHLBI, NIH”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în .
- ^ Heart diseases in children : a pediatrician's guide, Ra-id Abdulla, Springer, , ISBN 978-1-4419-7994-0, OCLC 719361786, accesat în
- ^ „Congenital Heart Defects - Symptoms | NHLBI, NIH”. www.nhlbi.nih.gov. Accesat în .
- ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în
- ^ Bailliard, Frederique; Anderson, Robert H. (), „Tetralogy of Fallot”, Orphanet Journal of Rare Diseases, 4 (1), p. 2, doi:10.1186/1750-1172-4-2, ISSN 1750-1172, PMC 2651859
, PMID 19144126, accesat în
- ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în
- ^ Corno, Antonio F. (), Congenital heart defects : decision making for cardiac surgery. Volume 3, CT-scan and MRI, Steinkopff, ISBN 978-3-7985-1719-6, OCLC 433550801, accesat în
- ^ Atlas of pediatric cardiac surgery, Constantine Mavroudis, Carl Lewis Backer, Rachid F. Idriss, , ISBN 978-1-4471-5319-1, OCLC 926915143, accesat în
- ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 20 iunie 2022 Verificați datele pentru:
|date=
(ajutor) - ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în
- ^ „Systemic to Pulmonary Artery Shunting for Palliation: - eMedicine”. web.archive.org. . Arhivat din original în . Accesat în .
- ^ Diaz-Frias, Josue; Guillaume, Melissa (), „Tetralogy of Fallot”, StatPearls, StatPearls Publishing, PMID 30020660, accesat în
- ^ Ono, Yoshikazu; Hoashi, Takaya; Imai, Kenta; Okuda, Naoki; Komori, Motoki; Kurosaki, Kenichi; Ichikawa, Hajime (2022-03), „Impact of right ventriculotomy for tetralogy of Fallot repair with a pulmonary valve–sparing procedure”, JTCVS Open, 9, pp. 191–205, doi:10.1016/j.xjon.2021.10.061, ISSN 2666-2736, accesat în 20 iunie 2022 Verificați datele pentru:
|date=
(ajutor) - ^ Critical care of children with heart disease : basic medical and surgical concepts, Ricardo Munoz, Springer-Verlag, , ISBN 978-1-84882-262-7, OCLC 663096154, accesat în
- ^ Singh, Y.; Thomson, J. (2011-11), „Complications During Diagnostic Cardiac Catheterisation in Children with Tetralogy of Fallot”, Pediatric Research (în engleză), 70 (5), pp. 279–279, doi:10.1038/pr.2011.504, ISSN 1530-0447, accesat în 20 iunie 2022 Verificați datele pentru:
|date=
(ajutor)
Legături externe
[modificare | modificare sursă]- What Is Tetralogy of Fallot? at the National Institutes of Health
- Understanding your child's heart: Tetralogy of Fallot Arhivat în , la Wayback Machine. by the British Heart Foundation
Clasificare | |
---|---|
Resurse externe |
Format:Congenital malformations and deformations of circulatory system]