Ugrás a tartalomhoz

Szerkesztő:Benedek11/próbalap

A Wikipédiából, a szabad enciklopédiából

Béta-oxidáció

[szerkesztés]

A mitokondriumban a zsírsavak a béta-oxidáció során bomlanak le, ciklusonként két szénatommal rövidülnek, miközben egy acetil-CoA, egy FADH2 és egy NADH+H+ keletkezik.[1]

A zsírsavak aktiválása és transzportja

[szerkesztés]
Az aktivált zsírsav mitokondriumba jutása.

A sejtekbe került zsírsav először koenzim-A-val aktiválódik, ennek során aktivált zsírsav, acil-CoA keletkezik. Az aktiválás az endoplazmatikus retikulumban vagy a mitokondrium külső membránjában történik, az oxidáció helye pedig a mitokondrium mátrixa, ahová az aktivált zsírsavnak be kell jutni.[1]

A mitokondrium belső membránja a koenzim-A molekulára nem átjárható, egy carrier működik a membránban, ami a zsírsavat bejuttatja a mitokondrium belsejébe. Ez a speciális carrier a karnitin, amelynek alkoholos OH-csoportjához kapcsolódik a zsírsav a CoA-ról. A reakciót a karnitin-aciltranszferáz I katalizálja, amely a mitokondrium belső membránjának citoplazmatikus oldalán található. Az acil-karnitin a mitokondriummatrixba transzportálódik egy karnitinmolekuláért cserébe. A belső membrán belső felszínén egy másik enzim, a karnitin-aciltranszferáz ll visszaalakítja az acil-CoA-t, a mitokondriális CoA felhasználásával. A szabaddá vált karnitin az előbb ismertetett transzporteren (ami az acil-CoA-t a mitokondriumba juttatta) keresztül tér vissza a citoplazmába.[1]

A páros szénatomszámú, telített zsírsavak oxidációja

[szerkesztés]
  1. Az első lépés oxidáció, melynek során kialakul a zsírsav alfa- és béta-szénatomja közötti kettős kötés, amely transz konfigurációjú, és közben FADH2 keletkezik. A reakciót az acil-CoA-dehidrogenáz enzim katalizálja.
  2. A második lépés hidratálás, ami a transz konfiguráció következtében L-konfigurációjú β-hidroxi-acil-CoA-t eredményez. Azért fontos az L konfiguráció, mert a harmadik lépést katalizáló enzim az L-izomérre specifikus.
  3. A harmadik lépés oxidáció, mely a béta szénatomot érinti (innen a folyamat elnevezése). Ezen lépés során NADH+H+ keletkezik.
  4. A negyedik lépés tiolízis, melynek során egy újabb CoA belépésével acetil-CoA hasad le, így kialakul a most már két szénatommal rövidebb aktivált zsírsav, amely egy újabb béta-oxidációs ciklusban alakulhat tovább.[1]
Első lépés
Második lépés
Harmadik lépés
Negyedik lépés
  1. a b c d Ádám – Dux – Faragó -Fésűs – Machovich – Mandl – Sümegi: Orvosi Biokémia – Egyetemi tankönyv, Szerkesztette: Ádám Veronika, Medicina 2001, II. kiadás