Jump to content

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդություն

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից
Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդություն
Տեսակհիվանդության կարգ
Բժշկական մասնագիտությունուռուցքաբանություն
ՀՄԴ-9174
ՀՄԴ-10C50
Անվանվել էJames Paget?
 Paget's disease of the breast Վիքիպահեստում

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդություն, պտուկի շրջանում առաջացող հազվագյուտ մաշկային փոփոխություն, որը գրեթե միշտ կապում են կրծքագեղձի քաղցկեղի առկայության հետ[1]։ Կրծքագեղձի Պաջետի հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է սըր Ջեյմս Պեջետի կողմից 1874 թվականին[2]։ Սա հազվադեպ հանդիպող վիճակ է, հանդիպում է կրծքագեղձի քաղցկեղի բոլոր դեպքերի 1-4%-ի ժամանակ[1]։ Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ տառապողների 92-100%-ն ունեն թաքնված կամ արտահայտված կրծքագեղձի քաղցկեղ[3]։

Վիճակն ինքնին վտանգավոր չէ, սահմանափակվում է մակերեսային տեղակայմամբ և երբեմն անտեսվում է, թեև դա իրականում կարող է վկայել կրծքագեղձի քաղցկեղի մասին[4][5]։

Ախտանշաններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը կարող է ազդել պտուկի և արեոլայի վրա։ Սովորաբար նախ ախտահարվում է պտուկը, իսկ հետո մաշկային փոփոխությունները տարածվում են դեպի արեոլա։ Ախտանշանները կարող են լինել արտայատված, կամ անհետանալ։ Հիվանդությունը սովորաբար ազդում է միայն մեկ կրծքի վրա և կարող է ներառել հետևյալ նշանները.

  • Մաշկ. Առաջին ախտանիշը սովորաբար էկզեմայի նման ցանն է։ Պտուկի և արեոլայի մաշկը կարող է կարմրել և քոր գալ[6]։ Որոշ ժամանակ անց մաշկը կարող է շերտազատվել, թեփուկավորվել կամ հաստանալ։ Շատ հիվանդներ չեն այցելում բժշկի, քանի որ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը շփոթում են թույլ կոնտակտային դերմատիտի կամ էկզեմայի հետ։
  • Պտուկից արտահոսք. պտուկից կարող է արտահոսել դեղին կամ արյունոտ արտադրություն[6]։
  • Պտուկի փոփոխություններ. Պտուկը կարող է ներքաշվել[6]։
  • Կրծքագեղձի փոփոխություններ. կարող են լինել շոշափելի ուռուցքանման զանգվածներ[7][8]։ Կարող է լինել կարմրություն, արտադրության արտահոսք և վերքային մակերես, որը չի լավանում[8]։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ տառապող անձը կարող է ախտորոշվելուց մի քանի ամիս առաջ կարող է նկատել այդ ախտանշանները[9]։

Ախտաֆիզիոլոգիա[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Պեջետի հիվանդության միկրոգրաֆիա . ներկումը հեմատոքսիլին-էոզինով։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը բնութագրվում է Պեջետի բջիջների առկայությամբ. դրանք խոշոր բջիջներ են՝ թափանցիկ ցիտոպլազմով և էքսցենտրիկ (ապակենտրոն), հիպերքրոմիկ (մուգ գույնի) կորիզներով, որոնք հայտնաբերվում են էպիդերմալ շերտում[10][11]։  

Որոշ հակասություններ կան, թե արդյոք այս բջիջները կրծքագեղձի ծորանային համակարգով են հասնում դեպի պտուկ[12], կամ առաջանում են in situ չարորակ փոխակերպման արդյունքում[13]։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության առաջացման լայնորեն ընդունված տեսությունը միգրացիոն տեսությունն է. ծորանային քաղցկեղային բջիջները գաղթում են դեպի կաթնածորանային ծոցեր և պտուկից դուրս՝ մաշկի վրա[14]։ Քաղցկեղային բջիջները խախտում են նորմալ էպիթելային պատնեշը և մաշկի մակերեսին տեղի է ունենում հեղուկի արտահոսք, ինչի հետևանքով պտուկի մաշկը կեղևվում է[15]։

Ախտորոշում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ֆիզիկական զննման ընթացքում բժիշկն իրականացնում է կրծքագեղձի հետազոտություն՝ գնահատելով մաշկի, պտուկների տեսքը, ինչպես նաև զգում է կրծքագեղձում և թևատակերում առկա ցանկացած խտացում կամ ուռուցքային գոյացություն[16]։

Կրծքագեղձի Պեջետիի հիվանդությունը դժվար է ախտորոշել միայն ֆիզիկական զննման միջոցով՝ դերմատիտին և էկզեմային նմանության պատճառով։ Օգտակար տարբերակիչներից մեկն այն է, որ էկզեման հակված է առաջին հերթին ախտահարել արեոլան, այնուհետև տարածվել պտուկի վրա, մինչդեռ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է պտուկից և տարածվում դեպի դուրս։ Բացի այդ, պտուկի էկզեման սովորաբար արձագանքում է տեղային ստերոիդների կիրառմանը, մինչդեռ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը չի բարելավվում տեղային ստերոիդների կիրառումից[17]։

Մամոգրաֆիան և բիոպսիան հիմնական ապտորոշիչ թեստեր են[18]։ Բիոպսիայի ժամանակ տուժած տարածքից հեռացված հյուսվածքի նմուշըհետազոտվում է մանրադիտակի տակ ախտաբանաանատոմի կողմից, որը տարբերակում է Պեջետի բջիջները այլ բջիջներից՝ դրանք համապատասխան ներկերով ներկելով[19]։

Ավելի հազվադեպ, պտուկից արտադրության նմուշները հետազոտում են մանրադիտակով՝ պարզելու համար, թե արդյոք առկա են Պեջետի բջիջներ[20]։ Բացի այդ, իրականացվում է կրծքագեղձի ուլտրաձայնային հետազոտություն, մամոգրաֆիային զուգահեռ[21]։

Բուժում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը կրծքագեղձի քաղցկեղի հիմքում ընկած ախտանիշներից է։ Բուժումը փոփոխական է և որոշվում է կրծքագեղձի քաղցկեղի տեսակի, դրա փուլի և կանխատեսումների հիման վրա։ Վիրաբուժական եղանակները ներառում են լումպէկտոմիան կամ մաստէկտոմիան[22]։ Կարող է անհրաժեշտ լինել նաև քիմիոթերապիա և/կամ ռադիոթերապիա[23]։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության ժամանակ, երբ պրոցեսը չի տարածվել պտուկից այն կողմ, հաճախ կատարվում է է կրծքագեղձի պահպանողական վիրահատություն՝ պտուկի և արեոլայի ախտահարված հատվածների հեռացում, որի ժամանակ կրծքագեղձի չախտահարված հատվածները պահպանվում են։ Հիվանդները սովորաբար վիրահատությունից հետո անցնում են ճառագայթային թերապիա՝ որպես օժանդակ բուժում, կրկնությունը կանխելու նպատակով[24]։

Շատ դեպքերում օժանդակ բուժումը հանդիսանում է բուժման սխեմայի մի մաս։ Օժանդակթերապիան իրականացվում է քաղցկեղով հիվանդների մոտ որպես բուժման երկրորդական ձև՝ չհայտնաբերված մետաստազների թիրախավորման միջոցով կրկնության ռիսկը նվազագույնի հասցնելու համար։ Օժանդակ թերապիայի անցկացման ընտրությունը կախված է քաղցկեղի տեսակից և դրա փուլից։ Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության դեպքում օժանդակ թերապիայի ամենատարածված տեսակը կրծքագեղձի պահպանողական վիրահատությունից հետո դրա ճառագայթային թերապիան է[25]։

Կրծքագեղձի քաղցկեղի ուղեկցող կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը հիմնականում բուժվում է մաստեկտոմիայի միջոցով։ Ինվազիվ քաղցկեղի դեպքում կատարվում է արմատական մաստէկտոմիա՝ կրծքագեղձի, կրծքավանդակի առաջային պատի մկանների լորձաթաղանթի և թևտակի ախտահարված ավշային հանգույցների հեռացում։ Ոչ ինվազիվ քաղցկեղի դեպքում կատարվում է հասարակ մաստէկտոմիա, որի ժամանակ հեռացվում է միայն կրծքավանդակի առաջային պատի մկանների փակեղներից վեր ընկած հյուսվածքը[26]։

Կանխատեսում[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կրծքագեղձի քաղցկեղի կանխատեսումը որոշելիս գնահատվում է երեք գործոն՝ արդյո՞ք առկա է շոշափելի զանգված, արդյո՞ք ավշային հանգույցներում կան քաղցկեղային բջիջներ, և արդյո՞ք առկա են մետաստազներ։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ և զուգահեռ կրծքագեղձի քաղցկեղով տառապող հիվանդների 5-ամյա ապրելիության մակարդակը կազմում է 82,6%[27]։

Համաճարակաբանություն[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ ախտորոշված հիվանդների մեծ մասը 50 տարեկանից բարձր է, սակայն հազվադեպ ախտորոշվել է նաև 20 տարեկանում գտնվող հիվանդների մոտ։ Ախտորոշման միջին տարիքը 57 է։ Հիվանդությունը հազվադեպ է թե՛ կանանց, թե՛ տղամարդկանց մոտ, բայց ավելի տարածված է կանանց մոտ[28]։

Տես նաև[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

Ծանոթագրություններ[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

  1. ↑ 1,0 1,1 «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  2. ↑ Thin, George (1881). «On the Connection Between Disease of the Nipple and Areola and Tumours of the Breast». Trans Pathol Soc Lond. 32: 218.
  3. ↑ Markarian, Sione (2022 թ․ մայիսի 14). «Mammary Paget's Disease: An Update». Cancers. 14 (10): 2422. doi:10.3390/cancers14102422. PMC 9139704. PMID 35626023.
  4. ↑ Thin, George (1881). «On the Connection Between Disease of the Nipple and Areola and Tumours of the Breast». Trans Pathol Soc Lond. 32: 218.
  5. ↑ Karakas, Cansu (2011). «Paget's disease of the breast». Journal of Carcinogenesis. 10: 31. doi:10.4103/1477-3163.90676. ISSN 1477-3163. PMC 3263015. PMID 22279416.
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  7. ↑ Markarian, Sione (2022 թ․ մայիսի 14). «Mammary Paget's Disease: An Update». Cancers. 14 (10): 2422. doi:10.3390/cancers14102422. PMC 9139704. PMID 35626023.
  8. ↑ 8,0 8,1 Kumar, Vinay (2020). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (Tenth ed.). Elsevier. ISBN 9780323531139.
  9. ↑ «Paget's disease of the breast: Rare breast cancer type-Paget's disease of the breast - Symptoms & causes». Mayo Clinic (անգլերեն). Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  10. ↑ Karakas, Cansu (2011). «Paget's disease of the breast». Journal of Carcinogenesis. 10: 31. doi:10.4103/1477-3163.90676. ISSN 1477-3163. PMC 3263015. PMID 22279416.
  11. ↑ Marques-Costa JC, Cuzzi T, Carneiro S, Parish LC, Ramos-e-Silva M (May–Jun 2012). «Paget's disease of the breast». Skinmed. 10 (3): 160–5, quiz 165. PMID 22779098.
  12. ↑ Kumar V, ed. (2023). Robbins & Kumar Basic Pathology (Eleventh ed.). Philadelphia: Elsevier. ISBN 978-0-323-79018-5.
  13. ↑ «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  14. ↑ «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  15. ↑ Kumar V, ed. (2023). Robbins & Kumar Basic Pathology (Eleventh ed.). Philadelphia: Elsevier. ISBN 978-0-323-79018-5.
  16. ↑ «Paget's disease of the breast: Rare breast cancer type-Paget's disease of the breast - Diagnosis & treatment». Mayo Clinic (անգլերեն). Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  17. ↑ Markarian, Sione (2022 թ․ մայիսի 14). «Mammary Paget's Disease: An Update». Cancers. 14 (10): 2422. doi:10.3390/cancers14102422. PMC 9139704. PMID 35626023.
  18. ↑ «Paget's disease of the nipple». nhs.uk (անգլերեն). 2017 թ․ հոկտեմբերի 23. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  19. ↑ Karakas, Cansu (2011). «Paget's disease of the breast». Journal of Carcinogenesis. 10: 31. doi:10.4103/1477-3163.90676. ISSN 1477-3163. PMC 3263015. PMID 22279416.
  20. ↑ Kumar, Vinay (2020). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (Tenth ed.). Elsevier. ISBN 9780323531139.
  21. ↑ Markarian, Sione (2022 թ․ մայիսի 14). «Mammary Paget's Disease: An Update». Cancers. 14 (10): 2422. doi:10.3390/cancers14102422. PMC 9139704. PMID 35626023.
  22. ↑ «Paget's disease of the nipple - Treatment». nhs.uk (անգլերեն). 2017 թ․ հոկտեմբերի 20. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  23. ↑ Lin, Cheng-Wei; Chiang, Meng-Hsuan; Tam, Ka-Wai (2022 թ․ նոյեմբեր). «Treatment of Mammary Paget Disease: A systematic review and meta-analysis of real-world data». International Journal of Surgery (ամերիկյան անգլերեն). 107: 106964. doi:10.1016/j.ijsu.2022.106964. PMID 36309195. S2CID 253174845.
  24. ↑ Lin, Cheng-Wei; Chiang, Meng-Hsuan; Tam, Ka-Wai (2022 թ․ նոյեմբեր). «Treatment of Mammary Paget Disease: A systematic review and meta-analysis of real-world data». International Journal of Surgery (ամերիկյան անգլերեն). 107: 106964. doi:10.1016/j.ijsu.2022.106964. PMID 36309195. S2CID 253174845.
  25. ↑ Lin, Cheng-Wei; Chiang, Meng-Hsuan; Tam, Ka-Wai (2022 թ․ նոյեմբեր). «Treatment of Mammary Paget Disease: A systematic review and meta-analysis of real-world data». International Journal of Surgery (ամերիկյան անգլերեն). 107: 106964. doi:10.1016/j.ijsu.2022.106964. PMID 36309195. S2CID 253174845.
  26. ↑ Lin, Cheng-Wei; Chiang, Meng-Hsuan; Tam, Ka-Wai (2022 թ․ նոյեմբեր). «Treatment of Mammary Paget Disease: A systematic review and meta-analysis of real-world data». International Journal of Surgery (ամերիկյան անգլերեն). 107: 106964. doi:10.1016/j.ijsu.2022.106964. PMID 36309195. S2CID 253174845.
  27. ↑ «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
  28. ↑ «Paget Disease of the Breast - NCI». www.cancer.gov (անգլերեն). 2012 թ․ մայիսի 21. Վերցված է 2023 թ․ հոկտեմբերի 9-ին.
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Կրծքագեղձի_Պեջետի_հիվանդություն&oldid=10019862» էջից