Przejdź do zawartości

Choroba Addisona

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
To jest stara wersja tej strony, edytowana przez Misiek2 (dyskusja | edycje) o 10:42, 13 cze 2018. Może się ona znacząco różnić od aktualnej wersji.
Następująca wersja przejrzana tej strony, którą oznaczono 13 cze 2018, była oparta na tej wersji.
Choroba Addisona
{{{nazwa naukowa}}}
Synonimy

{{{synonimy}}}

Specjalizacja

{{{specjalizacja}}}

Objawy

{{{objawy}}}

Powikłania

{{{powikłania}}}

Początek

{{{początek}}}

Czas trwania

{{{czas trwania}}}

Typy

{{{typy}}}

Przyczyny

{{{przyczyny}}}

Czynniki ryzyka

{{{czynniki ryzyka}}}

Rozpoznanie

{{{rozpoznanie}}}

Różnicowanie

{{{różnicowanie}}}

Zapobieganie

{{{zapobieganie}}}

Leczenie

{{{leczenie}}}

Leki

{{{leki}}}

Rokowanie

{{{rokowanie}}}

Zapadalność

{{{zapadalność}}}

Śmiertelność

{{{śmiertelność}}}

Klasyfikacje
ICD-11

{{{ICD11}}}
{{{ICD11 nazwa}}}

ICD-10

E27.1
Pierwotna niewydolność kory nadnerczy

DSM-5

{{{DSM-5}}}
{{{DSM-5 nazwa}}}

DSM-IV

{{{DSM-IV}}}
{{{DSM-IV nazwa}}}

DiseasesDB

222

MedlinePlus

000378

MeSH

D000224

[[commons:{{{commons}}}|Multimedia w Wikimedia Commons]]

Choroba Addisona, pierwotna niedoczynność kory nadnerczy, dawna nazwa cisawica (łac. morbus Addisoni, insufficientia corticis glandularum suprarenalium chronica primaria[1]; ang. adrenal hypofunction, adrenal insufficiency, Addison's disease, Addison's melanoderma[2]) – schorzenie układu dokrewnego, zespół objawów spowodowanych przewlekłym niedoborem hormonów produkowanych przez korę nadnerczy.

Historia

Po raz pierwszy schorzenie zostało opisane przez brytyjskiego chirurga Thomasa Addisona w 1855 w pracy pt: „On the Constitutional and Local Effects of Disease of the Suprarenal Capsules”. Dopiero w 1949 roku Edward Calvin Kendall zsyntetyzował kortyzon, umożliwiając w ten sposób skuteczne leczenie substytucyjne.

Epidemiologia

Częstość występowania wynosi 4-11 przypadków na 100 000 osób. Choroba Addisona może dotyczyć ludzi w każdym wieku, o różnej płci czy rasie, ale zwykle chorują dorośli w 3.-4. dekadzie życia. Choroba znacznie częściej dotyczy kobiet. Badania nie wykazały zależności pomiędzy częstością występowania choroby a rasą[3].

Etiopatogeneza

Najczęstszą przyczyną występowania choroby Addisona jest autoimmunologiczne zapalenie kory nadnerczy (70-90% przypadków). Choroba ma związek z antygenami HLA-DR3, a autoantygenami są enzymy uczestniczące w syntezie hormonów kory nadnerczy: 21-hydroksylaza, 17-hydroksylaza, 20,22-liaza. Niekiedy mogą współistnieć inne schorzenia o podłożu autoimmunizacyjnym, najczęściej tarczycy – mówi się wtedy o zespołach zaburzeń wielogruczołowych. Do innych przyczyn należą:

  • Gruźlica (15-30% przypadków)
  • Inne choroby zakaźne (np. grzybice głębokie i zakażenia w przebiegu AIDS)
  • Przerzuty nowotworowe i nowotwory pierwotne (Nadnercza mogą być niszczone przez nowotwory pierwotne (gł. chłoniaki) oraz przerzuty nowotworów płuc, sutka i żołądka. Objawy niewydolności występują rzadko, bo do ich wystąpienia konieczne jest zniszczenie około 80-90% miąższu obu nadnerczy.)
  • Zaburzenia metaboliczne (np. skrobiawica, adrenoleukodystrofia, adrenomieloneuropatia, hemochromatoza)
  • Zaburzenia wrodzone:
  • Uszkodzenie nadnerczy spowodowane lekami
  • Stan po obustronnej adrenalektomii
  • Skaza krwotoczna – obustronne wylewy krwi do nadnerczy, zachodzą zwykle u dzieci w posocznicy meningokokowej (zespół Waterhouse’a-Friderichsena) lub bakteriami z rodzaju Pseudomonas. U dorosłych w trakcie leczenia przeciwzakrzepowego, posocznicy, urazach lub zabiegach operacyjnych.

Objawy

Diagnostyka

W badaniach laboratoryjnych stwierdza się najczęściej następujące odchylenia od normy:

W wypadku hiperkaliemii znajduje to odzwierciedlenie w obrazie EKG.

Zmiany w badaniach obrazowych:

  • RTG (zwapnienia)
  • TK (zmiany swoiste, zapalne bądź zanikowe)
  • USG jamy brzusznej

Przykładem badania diagnostycznego używanego w rozpoznaniu choroby Addisona jest test pobudzania tetrakozaktydem (nazwa handlowa: Synacthen), który jest syntetycznym polipeptydem o aktywności ACTH. Istnieją różne warianty tego testu, ale podstawą jest oznaczenie po określonym czasie od podania Synactenu, stężenia kortyzolu w osoczu lub metabolitów glikokortykosteroidów w moczu. Brak reakcji ze strony nadnerczy tj. wydzielania kortyzolu świadczy o ich niewydolności[4].

Leczenie

Leczenie choroby Addisona polega na uzupełnianiu niedoborów hormonów produkowanych przez korę nadnerczy. Leki podaje się w określonych godzinach i dawkach symulując fizjologiczne, zależne od pory dnia, wydzielanie. W szczególnych sytuacjach, takich jak np. stres, operacja czy ciąża, istnieje konieczność odpowiedniego dostosowania dawki do zwiększonego zapotrzebowania.

W leczeniu stosuje się substytucję kortykosterydową, mineralokortykoidową i androgenową.

Glikokortykosteroidy

Stosuje się hydrokortyzon w dawce 20–30 mg na dobę, w 2 lub 3 dawkach symulujących dobowy rytm wydzielania kortyzolu. Zazwyczaj 2/3 dawki, czyli 20 mg, podaje się w godzinach rannych, a pozostałą część (10 mg) około godziny 15 (przy trzech dawkach jest to odpowiednio 15 mg rano – 10 mg o 13.00 – 5 mg o 18.00).

W niektórych przypadkach istnieje konieczność zmniejszenia dawki. Dzieje się tak w przypadku wystąpienia na początku leczenia bezsenności czy zdenerwowania. Nadciśnienie tętnicze i cukrzyca również wymagają korekcji dawek (niekiedy konieczne jest zastąpienie hydrokortyzonu prednizolonem w odpowiednio przeliczonych dawkach). Natomiast u ludzi otyłych i przyjmujących leki przeciwdrgawkowe istnieje konieczność zintensyfikowania leczenia.

W sytuacjach stresowych zapotrzebowanie zwiększa się o dodatkowe 10–30 mg. W przypadku wymiotów czy biegunki sterydy należy podawać domięśniowo w dawce 50 mg bursztynianu hydrokortyzonu co 12 godzin.

Do sytuacji silnie stresowych należą operacja czy ciąża. Stosuje się wtedy duże dawki sterydów w ściśle określonym schemacie dawkowania.

Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie okołooperacyjnym
Doba Dawka
-1 40 mg doustnie
0 100 mg dożylnie w trakcie operacji
potem 100 mg dożylnie co 8 godzin
1 100 mg dożylnie co 8 godzin
2 50 mg domięśniowo co 6 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
3 50 mg domięśniowo co 8 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
4 60 mg doustnie
5 60 mg doustnie
6 40 mg doustnie
7 30 mg doustnie
Dawkowanie hydrokortyzonu w okresie porodu
Doba Dawka
0 100 mg domięśniowo przy rozpoczęciu porodu
50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
(dodatkowo 100 dożylnie przy spadku ciśnienia)
1 50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
2 50 mg domięśniowo co 6-8 godzin
3 60 mg doustnie
4 60 mg doustnie
5 40 mg doustnie
6 40 mg doustnie
7 30 mg doustnie

W przypadku podawania hydrokortyzonu w dawkach większych niż 100 mg/dobę nie jest konieczne równoczesne podawanie mineralokortykoidów, gdyż w tak dużych dawkach hydrokortyzon wykazuje również działanie mineralokortykoidowe.

Mineralokortykoidy

Zwykle stosuje się dawkowanych indywidualnie fludrokortyzon w dawkach 0,025-0,2 na dobę.

Androgeny

Dehydroepiandrosteron 10-25 mg 1 raz dziennie niezależnie od płci.

Rokowanie

Większość chorych dzięki leczeniu substytucyjnemu może powrócić do lekkiej pracy zawodowej. U kobiet poprawnie leczonych możliwe jest macierzyństwo. Osoby chore na Chorobę Addinsona ze względu na możliwość utraty przytomności, osłabnięcia oraz stany depresyjne nie mogą prowadzić pojazdów zmechanizowanych[1].

Zobacz też

Przypisy

  1. ↑ a b c Franciszek Kokot, Choroby Wewnętrzne, Państwowy Zakład Wydawnictw Lekarskich, 1991, s. 533, ISBN 83-200-1551-0.
  2. ↑ Addison's disease w bazie Who Named It (ang.)
  3. ↑ Addison Disease
  4. ↑ „Biochemia – skrypt dla studentów wydziału lekarskiego” pod redakcją prof. Jana Gmińskiego, Katowice 2003

Bibliografia

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Choroba_Addisona&oldid=53700379”