Guzkowe zapalenie tętnic

Guzkowe zapalenie tętnic

{{{nazwa naukowa}}}
{{{opis grafiki}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	M30 Guzkowe zapalenie tętnic i choroby pokrewne
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
DiseasesDB	10220
MedlinePlus	001438
MeSH	D010488

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa", "ICD10.0", "ICD10.7", "nazwa łacińska", "ICD10.5", "podpis grafiki", "ICD10.2", "ICD10.6", "ICD10.9", "ICD10.8", "MeshYear", "DSM", "DSM nazwa łacińska", "ICD10.1", "ICD10.4" oraz "ICD10.3".

Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa; ang. polyarteritis nodosa, PAN) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866.

Epidemiologia

Częstość występowania szacuje się na 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń (vasculitis).

Etiologia

Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:

• krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
• przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
• cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w przypadku guzkowego zapalenia tętnic – TNF-α, interleukina-1
• czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane

Objawy kliniczne

Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 American College of Rheumatology zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.

• utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
• zmiany skórne o typie siności siatkowatej (livedo reticularis) zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
• ból jąder
• objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
• rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
• nadciśnienie tętnicze
• wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
• obecność antygenu HBS
• zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
• nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle

Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo specyficzne:

• objawy ogólne
  • gorączka
  • podwyższenie OB, zwłaszcza powyżej 60 milimetrów na godzinę
  • utrata masy ciała
  • zmęczenie
  • brak apetytu
• objawy narządowo specyficzne
  • mononeuropatia wieloogniskowa
  • udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
  • guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
  • siność siatkowata (livedo reticularis)
  • owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
  • uogólnione bole mięśniowe
  • zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
  • nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
  • zwężenie moczowodu
  • zapalenie jądra
  • ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit
  • amblyopia i ból oka
  • wysięk do opłucnej

Leczenie

Wybór metody leczenia uzależniony jest od od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, bądź nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):

• 1. proteinuria większa niż 1 g/l
• 2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
• 3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
• 4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
• 5. obecność objawów ze strony OUN

W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).

W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.

Alternatywnymi do cyklfosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.

Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają leczenia dializami.

Postać skórna

U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.

Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS=0).

Rokowanie

Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w przeciągu 1-2 lat (12% chorych przeżywa 5 lat). Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.

Bibliografia

• "Choroby wewnętrzne" pod red. A. Szczeklika, str. 1698-1699 ISBN 83-7430-069-8<

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.