Guzkowe zapalenie tętnic
{{{nazwa naukowa}}} | |
{{{opis grafiki}}} | |
Synonimy |
{{{synonimy}}} |
---|---|
Specjalizacja |
{{{specjalizacja}}} |
Objawy |
{{{objawy}}} |
Powikłania |
{{{powikłania}}} |
Początek |
{{{początek}}} |
Czas trwania |
{{{czas trwania}}} |
Typy |
{{{typy}}} |
Przyczyny |
{{{przyczyny}}} |
Czynniki ryzyka |
{{{czynniki ryzyka}}} |
Rozpoznanie |
{{{rozpoznanie}}} |
Różnicowanie |
{{{różnicowanie}}} |
Zapobieganie |
{{{zapobieganie}}} |
Leczenie |
{{{leczenie}}} |
Leki |
{{{leki}}} |
Rokowanie |
{{{rokowanie}}} |
Zapadalność |
{{{zapadalność}}} |
Śmiertelność |
{{{śmiertelność}}} |
Klasyfikacje | |
ICD-11 |
{{{ICD11}}} |
ICD-10 |
M30 |
DSM-5 |
{{{DSM-5}}} |
DSM-IV |
{{{DSM-IV}}} |
DiseasesDB | |
MedlinePlus | |
MeSH |
Guzkowe zapalenie tętnic, choroba Kussmaula, choroba Kussmaula-Maiera (łac. polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa; ang. polyarteritis nodosa, PAN) – zaliczana do grupy kolagenoz choroba o nieznanej etiologii, w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek oraz nie wywołująca kłębuszkowego zapalenia nerek. Choroba została opisana po raz pierwszy przez Kussmaula i Maiera w 1866[1].
Epidemiologia
Częstość występowania szacuje się na 2 do 30 przypadków na 1 milion osób. Choroba może występować w każdym wieku, ale szczyt zachorowalności występuje pomiędzy 40-60. rokiem życia[2]. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety. Stanowi około 5% wszystkich chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń (vasculitis).
Etiologia
Etiologia choroby nie jest znana, ale wiąże się ją z mechanizmem autoimmunologicznym. Postuluje się możliwość aktywacji kaskady zapalenia przez:
- krążące kompleksy immunologiczne. Uważa się, że niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic
- przeciwciała przeciwko komórkom śródbłonka (AECA)
- cytokiny, których podwyższony poziom stwierdzono w przypadku guzkowego zapalenia tętnic – TNF-α, interleukina-1
- czynnik wzrostu fibroblastów (bFGF), czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego VEGF – podwyższenie ich stężenia jest także obserwowane
Objawy kliniczne
Z uwagi na niespecyficzne objawy choroby, w 1990 American College of Rheumatology zaproponowało zestaw 10 kryteriów rozpoznania choroby. Stwierdzenie trzech spośród nich pozwala na rozpoznanie guzkowego zapalenia tętnic w 82%.
- utrata masy ciała, co najmniej 4 kilogramy bez innej uchwytnej przyczyny (zmiana diety, trybu życia, odchudzanie)
- zmiany skórne o typie siności siatkowatej (livedo reticularis) zlokalizowane na tułowiu lub kończynach
- ból jąder
- objawy neurologiczne pod postacią mononeuropatii wieloogniskowej (najczęściej porażenie nerwu strzałkowego)
- rozlane bóle mięśniowe lub uogólnione osłabienie mięśniowe
- nadciśnienie tętnicze
- wzrost kreatyniny powyżej 1,5 mg/dl
- obecność antygenu HBS
- zmiany w badaniu arteriograficznym wykazujące zmiany tętniakowate lub zwężenie naczyń, nie dające się wyjaśnić inną przyczyną (np. miażdżyca, zlokalizowane w tętnicach trzewnych, nerkowych lub wątrobowych)
- nacieki granulocytarne widoczne w biopsji tętnic o średnim świetle[3]
Guzkowe zapalenie tętnic należy podejrzewać u każdego chorego, u którego występują następujące objawy ogólne lub narządowo specyficzne:
- objawy ogólne
- objawy narządowo specyficzne
- mononeuropatia wieloogniskowa
- udar mózgu lub krwotok mózgowy u młodej osoby
- guzki podskórne, zwykle o średnicy do 2 cm, z predyspozycją do lokalizacji na przedniej powierzchni podudzia i grzbiecie stopy
- siność siatkowata (livedo reticularis)
- owrzodzenie dystalnych części kończyny dolnej
- uogólnione bole mięśniowe
- zapalenie stawów, które zajmuje asymetrycznie duże stawy kończyny dolnej
- nadciśnienie tętnicze z szybko postępującymi objawami niewydolności nerek
- zwężenie moczowodu
- zapalenie jądra
- ból brzucha związany z objawami niedokrwienia jelit
- amblyopia i ból oka
- wysięk do opłucnej
Leczenie
Wybór metody leczenia uzależniony jest od od ciężkości choroby. Ciężkość choroby jest oceniana na podstawie występowania, bądź nie, następujących objawów (tak zwana FFS – 5 factor score):
- 1. proteinuria większa niż 1 g/l
- 2. poziom kreatyniny powyżej 140 mmol/l
- 3. obecność powiększenia serca (kardiomiopatia)
- 4. obecność objawów ze strony przewodu pokarmowego
- 5. obecność objawów ze strony OUN
W przypadku stwierdzenia guzkowego zapalenia tętnic i FFS=0 w leczeniu stosowane są glikokortykosterydy zwykle doustnie, jednakże w początkowym okresie, stosuje się duże dawki dożylnie (w przeliczeniu na metyloprednizolon 30 mg/kilogram masy ciała).
W przypadku stwierdzenia FFS>0 w leczeniu zalecany jest cyklofosfamid zwykle w codziennych dawkach doustnych, choć na początku leczenia preferuje się drogę dożylną.
Alternatywnymi do cyklfosfamidu lekami są: azatiopryna lub metotreksat.
Leczenie kontynuuje się przez 1 rok. Chorzy ze znacznym podwyższeniem kreatyniny (powyżej 550 mmol/l) lub z objawami krwawienia do płuc wymagają leczenia dializami.
Postać skórna
U około 10% chorych stwierdza się jedynie zmiany skórne i towarzyszące objawy ogólne (gorączka, bóle mięśni i stawów, neuropatia obwodowa), a nie dochodzi do objawów zajęcia narządów wewnętrznych. Ta postać jest nazywana postacią skórną. W obrazie klinicznym dominują bolesne guzki skórne zlokalizowane głównie na kończynach dolnych, które mogą ulec owrzodzeniu. Goją się z pozostawieniem białej, gwiazdowatej blizny.
Choroba może ulec samoistnemu wyleczeniu, ma jednak tendencję do nawrotów. W leczeniu stosuje się glikokortykosterydy (FFS=0).
Rokowanie
Nieleczona choroba prowadzi do śmierci średnio w przeciągu 1-2 lat (12% chorych przeżywa 5 lat)[4]. Właściwa terapia powoduje, że 5-letnie przeżycie uzyskuje się u 80% chorych.
Bibliografia
- "Choroby wewnętrzne" pod red. A. Szczeklika, str. 1698-1699 ISBN 83-7430-069-8<