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高脂血症

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高脂血症
(Hyperlipidemia)
一个4毫升样品的高脂血,无离心静置四小时后,其脂质分离至管上半部(样品在EDTA真空采血管中)
类型血脂异常代谢疾病
分类和外部资源
医学专科心血管
ICD-115C80
ICD-10E78
ICD-9-CM272.0-272.4
DiseasesDB6255
MeSHD006949
Orphanet181422、​181422
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高脂血症Hyperlipidemia英式英文Hyperlipidaemia)又称高脂蛋白血症(Hyperlipoproteinemia),俗称血脂过高高血脂,是指涉及血液任何或所有脂类以及又或脂蛋白异常升高水平的情况[1],是血脂异常(Dyslipidemia)最常见的形式(其中包括任何异常脂质水平)。脂质(脂溶性分子)由 载脂蛋白运送。 载脂蛋白密度及结构类型决定该载脂蛋白如何对代谢产生影响。血中脂质(Lipid)主要的成分有胆固醇(cholesterol; CE)、甘油三酯(triglyceride; TG)与含磷脂类(phospholipid),因不溶于水,必须先与载脂蛋白AІ、载脂蛋白B100结合成可溶性的脂蛋白(Lipoprotein)才可运行于血液中,输送到全身各部位。高密度脂蛋白(HDL-C)可以移除血液中多的胆固醇,而低密度脂蛋白(LDL-C)含有大量胆固醇,容易造成动脉粥样硬化[2][3]

脂蛋白依其组成及密度之不同可分为五类:乳糜微粒(chylomicron; CM)、极低密度脂蛋白(very low density lipoprotein; VLDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein; LDL)、中密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein; IDL)、高密度脂蛋白(high density lipoprotein; HDL。[2][3]

高脂血症分为“原发性”和“继发性亚型”。原发性高脂血症通常来自于遗传原因(例如在受体蛋白中的突变),而继发性高脂血症的产生是由于其它的原因,如糖尿病。脂质和脂蛋白异常是在一般人群较常见的,并且被认为是心血管疾病的一个改变的危险因素、起于动脉粥样硬化对它们发生影响。此外,某些形式的高脂血症可能诱发急性胰腺炎英语Acute pancreatitis[2]

病原学/病因学

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流行病学

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病生理学

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组织病理学

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病史询问与理学检查

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测量与评估手段

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分类

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家族性(原发性)

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高脂血症的弗雷德里克森分类法
高脂蛋白血症 OMIM 同义词 缺陷 增加的脂蛋白 主要症状 治疗 血清外观 预估的流行程度
I 型 a 238600 Buerger-Gruetz综合征或家族性高胆固醇血症 脂蛋白酯酶 (LPL)减少 乳糜微粒 急性胰腺炎, 视网膜脂血症, 皮肤出现黄色瘤, 肝脾肿大 饮食控制 顶层奶油状 1/1,000,000[4]
b 207750 家族性载脂蛋白CII缺乏症 载脂蛋白CII减少
c 118830 血液中的脂蛋白酯酶抑制剂
II 型 a 143890 家族性高胆固醇血症 低密度脂蛋白受体数量不足 低密度脂蛋白 黄色瘤, 老年环, 肌腱黄色瘤 胆汁螯合剂, 他汀烟酸 澄清 杂合子几率为1/500
b 144250 家族性混合型高脂血症 低密度脂蛋白受体减少和载脂蛋白B100增加 低密度脂蛋白极低密度脂蛋白 他汀类, 烟酸, 贝特类 澄清 1/100
III 型 107741 家族性异常β脂蛋白血症 Defect in Apo E 2 synthesis IDL 结节性黄瘤,发疹性黄瘤,掌黄瘤 贝特类药物, 他汀类药物 浑浊 1/10,000[5]
IV 型 144600 家族性高甘油三酯血症 VLDL生成增加并且清除率减低 VLDL 高水平时会导致胰腺炎 贝特类, 烟酸, 他汀类 浑浊 1/100
V 型 144650 VLDL生成增加并且LPL减少 VLDL和乳糜颗粒 烟酸, 贝特类 顶层奶油状和底层浑浊
不同类型家族性高脂蛋白血症的相对流行程度[6]

高脂蛋白血症Ⅰ型

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高脂蛋白血症II型

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IIa型
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IIb型
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高脂蛋白血症Ⅲ型

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高脂蛋白血症Ⅳ型

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高脂蛋白血症V型

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未分类的家族型

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后天性(继发性)

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后天性的高脂血症(也称为继发性"异常脂蛋白血症"(dyslipoproteinemia))常常摹拟原发性高脂血症的形式,并且可以具有相似的结果。[7]

治疗/处置

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人体内各组织细胞都含有丰富的胆固醇,才能维持正常的生理功能,胆固醇的功能如构成人体细胞膜的重要成分,是固醇类荷尔蒙、维生素D及胆汁的最主要原料。 因此,降低血脂肪〈特别是第Ⅱ型)首先应重视饮食疗法,减少胆固醇食物(如蛋黄、动物内脏、海鲜类)之摄取,多摄取含不饱和性脂肪酸之食物(植物油如橄榄油或葵花子油等);另外,维持标准体重、避免吸烟及喝酒、养成良好运动习惯,对降血脂也有助益[2][3]。已有很多证据发现植物中的植固醇及富含Ω-3脂肪酸的食物有益下降总胆固醇 .[8]

抗高血脂药物(antihyperlipidemic drugs)之治疗机转主要分为以下三大点: 1. 降低体内合成总胆固醇。 2. 加速分解脂蛋白与促进排除胆固醇。 3. 增加HDL含量与抑制胆固醇吸收。

降血脂药物可依不同机转分为以下七大类: [2][3][9][10]

第一类:降低胆固醇的生合成—Statins类:HMG-CoA还原酶抑制剂,例如:Atorvastatin(Lipitor® )、Lovastatin(Mevacor® )。

第二类:阻挡NPC1L1运送蛋白的作用,从而干扰胆固醇与脂质在肠道的吸收,当服药者对Statins没有治疗作用或产生过敏反应时给予:Ezetimibe (Ezetrol® ); Orlistat(Xenical®;罗氏鲜® ;俗名:让你酷);β-Sitosterol 。

第三类:抑制PCSK9酶在LDL接收器上的分解作用,从而增加LDL接收器的数量并加速LDL在血清中的排除,例如:Evolocumab(Repatha® )。

第四类:Nicotinic acid(Niacin;烟碱酸;Vit.B3);Acipimox (Olbetam®)--为维生素B3制剂,大剂量可抑制脂肪组织之脂肪分解作用(lipolysis),降低血浆及肝脏中的脂肪酸浓度,减少肝脏甘油三酯及VLDL之合成与分泌,间接降低血中LDL量;又可增加HDL的浓度,加速组织排除胆固醇。

第五类:促进胆固醇的排除—胆酸结合树脂,例如:Cholestyramine(Questran® )。

第六类:加速低密度脂蛋白的分解,例如:Gemfibrozil (Lopid®)—纤维酸(Fibrates) 类药物--Fenofibrate(Tricor® ); Clofibrate。

第七类:其他:Probucol (Lurselle® )--促进周边组织合成apoprotein E(apoE),并将LDL移向肝脏代谢 。

鉴别诊断

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预后/疾病进展状况

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并发症

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参见

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注释

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  1. ^ thefreedictionary.com > hyperlipidemia页面存档备份,存于互联网档案馆) Citing:*Dorland's Medical Dictionary for Health Consumers. 2007 by Saunders, an imprint of Elsevier *The American Heritage Medical Dictionary. 2007, 2004 by Houghton Mifflin Company.
  2. ^ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 Katzung and Trevor. 35. Agents used in Dyslipidemia 13th ed. San Francisco: McGraw Hill. 2015. ISBN 9781259252907. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 蔡秋帆、汤念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京开发有限公司. 2014. 
  4. ^ Hyperlipoproteinemia, Type I 互联网档案馆存档,存档日期2012-03-27. from Centre for Arab Genomic Studies. Retrieved July 2011. Citing: "About 1:1,000,000 people are affected with Hyperlipoproteinemia type I worldwide with a higher prevalence in some regions of Canada."
  5. ^ Fung, M.; Hill, J.; Cook, D.; Frohlich, J. Case series of type III hyperlipoproteinemia in children. Case Reports. 2011, 2011: bcr0220113895. doi:10.1136/bcr.02.2011.3895. 
  6. ^ New Product Bulletin on Crestor® (rosuvastatin) 互联网档案馆存档,存档日期2011-09-27.
  7. ^ Chait A, Brunzell JD. Acquired hyperlipidemia (secondary dyslipoproteinemias). Endocrinol. Metab. Clin. North Am. June 1990, 19 (2): 259–78. PMID 2192873. 
  8. ^ Thompson, GR. Management of dyslipidaemia. Heart (British Cardiac Society). 2004, 90 (8): 949–55. PMC 1768388可免费查阅. PMID 15253984. doi:10.1136/hrt.2003.021287. 
  9. ^ Mattar M, Obeid O. Fish oil and the management of hypertriglyceridemia. Nutr Health. 2009;20(1):41-9.
  10. ^ Michos, Erin D.; McEvoy, John W.; Blumenthal, Roger S. Lipid Management for the Prevention of Atherosclerotic Cardiovascular Disease. New England Journal of Medicine. 2019-10-17, 381 (16): 1557–1567 [2019-12-22]. ISSN 0028-4793. doi:10.1056/NEJMra1806939. (原始内容存档于2019-12-12). 

外部链接

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