Jump to content

Դիսեմինացված ներանոթային մակարդման համախտանիշ (ԴՆՄ)

Վիքիպեդիայից՝ ազատ հանրագիտարանից

    Այս հոդվածը առաջարկվել է անվանափոխել
Վիքիպեդիայի մեկ կամ մի քանի մասնակիցներ առաջարկել են այս հոդվածը անվանափոխել։ (Որպես պատճառ նշվում է հետևյալը. «-»)
Ավելի մանրամասն ծանոթանալու համար առաջադրվող պատճառներին, ինչպես նաև ձեր տեսակետը հայտնելու համար, այցելեք Անվանափոխման առաջադրված հոդվածներ։
Ուշադրություն նախքան վերոհիշյալ քննարկման էջում համաձայնության գալը, պետք չէ հեռացնել այս կաղապարը։

Հիշեցում. եթե դուք եք տեղադրել այս կաղապարը, ապա մի մոռացեք անվանափոխման առաջադրված հոդվածանվանումն ավելացնել Անվանափոխման առաջադրված հոդվածներ քննարկման էջում, մեկ կամ երկու տողով նշելով անվանափոխման առաջադրելու ձեր պատճառաբանությունը։

ԴՆՄ համախտանիշ
Սուր թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիան երիկամներում ԴՆՄ-ի հետևանքով։ Թրոմբը ներկայացված է երիկամային կծիկի դրունքում (նկարի կենտրոնում).
Տեսակսուր , քրոնիկ[1]
Հիվանդության ախտանշաններկրծքավանդակի ցավ, շնչարգելություն, ցավ ոտքերում, խոսքի խանգարումներ, մարմնամասերի կամավոր շարժման խանգարումներ, արյունազեղումներ, արյունահոսություն[1]
Բժշկական մասնագիտությունհեմատոլոգիա
ՀՄԴ-9286.6
ՀՄԴ-10D65
Հոմանիշներսերմնացրված ներանոթային մակարդում, սպառման կոագուլոպաթիա, դեֆիբրինացիայի սինդրոմ)
Ախտորոշումարյան ընդհանուր քննություն[2]
Տարբերակիչ ախտորոշումԹրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրա (ԹԹՊ), հեմոլիտիկ-ուռեմիկ համախտանիշ (ՀՈՒՀ)
Բուժումուղղված է առաջացնող պատճառի դեմ[3]
Բարդություններբազմաօրգանային անբավարարություն[2]
Հաճախությունհիվանդանոց ընդունվածների 1%-ը[4]
Մահացություն20-50 %[4]
 Disseminated intravascular coagulation Վիքիպահեստում

Դիսեմինացված ներանոթային մակարդման համախտանիշ (ԴՆՄ). հիվանդագին վիճակ, որի ժամանակ ամբողջ օրգանիզմում առաջացանում են տարածուն թրոմբներ ու փակում փոքր անոթների լուսանցքը[5]։ Ախտանիշների թվում են կրծքավանդակի ցավը, շնչարգելությունը, ցավը վերջույթներում, խոսքի և կամավոր շարժումների խանգարումը[5]։ Մակարդման գործոնների ու թրոմբոցիտների սպառումից հետո, մեծանում է արյունահոսությունների հանդեպ հակումը[5]։ Վերջինս կարող է արտահայտվել հեմատուրիայով (արյուն մեզում), հեմատոռեայով (արյուն կղանքում) և արյունազեղումներով դեպի մաշկ[5]։ Բարդությունների թվում է բազմաօրգանային անբավարարությունը[6]։

ԴՆՄ համախտանիշը միշտ երկրորդային է, իսկ նրա հարաբերականորեն հաճախ հանդիպող պատճառներից են սեպսիսը, վիրահատությունները, ծանր վնասվածքները, քաղցկեղը և հղիության բարդությունները.[5] Ավելի հազվադեպ ԴՆՄ կարող են առաջացնել՝ օձի խայթոցը, ցրտահարությունը կամ տարածուն այրվածքները[5]։ Տարբերում ենք համախտանիշի 2 ձև, կախված ախտանիշների դրսևորման արագությունից` սուր (սկիզբը սուր) և քրոնիկ (դանդաղ սկիզբ)[5]։ Ախտորոշումը դրվում է արյան հետազոտությունների հիման վրա[6], որոնցում կարող են հայտնաբերվել՝ թրոմբոցիտոպենիա (թրոմբոցիտների քանակի իջեցում), ցածր ֆիբրինոգեն, և բարձր D -դիմերներ (ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերից է)[6]։

Բուժումը հիմնականում ուղղված է առաջնային պատճառի վերացմանը[3][2]։ Բուժական միջոցառումների մեջ կարող են օգտագործվել՝ թրոմբոցիտար զանգված, կրիոպրեցիպիտատ (պատրաստվում է արյան պլազմայից, կարևորագույն բաղադրամասերից է մակարդման VIII -րդ գործոնը) և թարմ սառեցված պլազմա[2]։ Քրոնիկ ձևի ժամանակ կարող է օգտագործվել հեպարին[7]։ Համախտանիշը դիտվում է հիվանդանոց ընդունված հիվանդների 1% -ի մոտ[4], որտեղ սեպսիսը հանդիսանում ԴՆՄ -ի պատճառ դեպքերի 20-50 % -ում[4]։ Մահացությունը այս հիվանդների շրջանում տատանվում է 20-50 %-ի շրջանակներում[4]։

Նշաններ և ախտանիշներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ -ի ժամանակ, համախտանիշի հիմքում ընկած պատճառական գործոնը, սովորաբար ընթանում է նշանների և ախտանշանների այնպիսի բազմազանությամբ, որ թույլ է տալիս մտածել ԴՆՄ-ի հնարավոր անցման մասին և հաստատել այն լաբորատոր հետազոտման մեթոդներով։ ԴՆՄ-ի սկիզբը կարող է լինել հանկարծակի և սուր՝ էնդոտոքսիկ շոկի (հարուցվում է G-բացասական մանրէների կողմից), ամնիոտիկ հեղուկով էմբոլիայի դեպքում, կամ քողարկված և քրոնիկ՝ ինչպես քաղցկեղների դեպքում։

Ախտանիշների թվում կարող են լինել՝

  • Կրծքավանդակում ցավ և շնչարգելություն, եթե թրոմբները առաջացել են սիրտը կամ թոքերը սնուցող անոթներում (օր. պսակային զարկերակներում, որը անոթի լուսանցքի լրիվ փակման պայմաններում կարող է բերել սրտամկանի ինֆարկտի)[8]
  • Ցավ, կարմրություն, տեղային ջերմության բարձրացում և այտուց ստորին վերջույթների շրջանում, երբ թրոմբները ձևավորվում են ոտքի խորանիստ երակներում։
  • Գլխացավ, խոսքի խանգարում, պարալիչ (շարժվելու անկարողություն), գլխապտույտ, տարօրինակ խոսք և խոսքի դժվարացած ընկալում կարող են դիտվել, երբ թրոմբները առաջանում են գլխուղեղը սնուցող անոթներում։ Այս ախտանիշները կարող են հուշել ուղեղի իշեմիկ կամ հեմոռագիկ ինսուլտի մասին[9]։
  • Պետեխիաներ (<5 մմ), պուրպուրաներ (5-9 մմ), արյունազեղումներ դեպի տարբեր օրգաններ, հյուսվածքներ, մաշկ։

ԴՆՄ համախտանիշը ի վերջո կարող է հանգեցնել բազմաօրգանային անբավարարության, իսկ մակարդման գործոնների սպառման հետևանքով՝ տարածուն արյունահոսություների[10]։

Առաջացման պատճառներ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ համախտանիշ կարող է զարգանալ հետևյալ իրավիճակներում[10][11][12][13]՝

Ախտաֆիզիոլոգիա

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
Կոագուլյացիոն կասկադ, երկրորդային՝ մակարդումային հեմոստազ:

Հեմոստազի (համակարգ որը պահպանում է արյան հեղուկ վիճակը, երբ անոթը ինտակտ է (վնասված չէ) և ապահովում է արյան մակարդումը, երբ անոթը վնասված է) կարևոր բաղադրիչներն են` անոթի պատը, (առաջին հերթին էնդոթել), թրոմբոցիտները և պլազմայի գործոնները՝ մակարդիչ, հակամակարդիչ և ֆիբրինոլիտիկ[15]։ Նորմալ պայմաններում արյան հեղուկ վիճակը պահպանվում է հենց այս համակարգի և բաղադրիչների բալանսավորված գործունեության շնորհիվ։ Կոաուգուլյացիոն կասկադի ակտիվացումը առաջ է բերում շղթայական ռեակցիաների մի հաջորդականություն, որն ուղղված է լուծելի ֆիբրինոգենը անլուծելի ֆիբրինային ցանցի վերածելուն, որն էլ սոսնձելով թրոմբոցիտները միմյանց՝ ապահովում է վնասված անոթի պատի փակումը և արյունահոսության կայուն դադարեցումը[16]։ Այս ուղիում առանցքային դերակատարում ունի մակարդման II -րդ գործոն՝ թրոմբինը։ Սրան հակառակ ֆիբրինոլիտիկ համակարգի ակտիվացումը բերում է պլազմինոգենից պլազմինի առաջացման (թրոմբինի ներկայության պայմաններում), որը քայքայում է գոյացած ֆիբրինային ցանցը։ Ֆիբրինոգենի և ֆիբրինի քայքայման արդյունքում գոյանում են մարմնիկներ, որոնք կոչվում են ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութեր (օր. D-դիմերներ)[17]։

ԴՆՄ-ի ժամանակ մակարդման և ֆիբրինոլիզի համակարգերի միջև հաստատված դինամիկ հավասարակշռության այս վիճակը խախտվում է, իսկ արդյունքը ներանոթային տարածուն մակարդումն է՝ միկրոանոթներում բազմաթիվ (հաճախ էմբոլվող) թրոմբների ձևավորմամբ[18]։ Տարածուն մակարդումը ի վերջո հանգեցնում է մակարդման գործոնների սպառման և համառ արյունահոսությունների զարգացման։ Համախտանիշը, սկսվելուն պես, անկախ առաջացման պատճառից, բոլոր դեպքերում ընթանում է միևնույն ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմով։ ԴՆՄ համախտանիշի զարգացման գործում հիմնաքարային է էնդոթելիոցիտների (անոթապատի բջիջներ) տարածուն վնասման հետևանքով, տրանսմեմբրանային գլիկոպրոտեին՝ հյուսվածքային գործոնի (մակարդման III -րդ գործոն կամ հյուսվածքային թրոմբոպլաստին) մեծ քանակներով ձերբազատումը։ Հյուսվածքային գործոնը (ՀԳ կամ TF), որը կրում է էնդոթելիոցիտների տակ գտնվող ցանկացած այլ բջիջ (կարող է գտնվել նաև մոնոցիտների և մակրոֆագերի մակերեսին), նորմայում չի շփվում համակարգային շրջանառության հետ և ակտիվորեն ձերբազատվում է անոթների վնասումից հետո։ Սրան նպաստում են նախաբորբոքային և բորբոքային ցիտոկինները, մասնավորապես՝ ինտերլեյկին1-ը, ուռուցքի նեկրոզի գործոնը (ՈՒՆԳ) և բակտերիալ էնդոտոքսինը[19]։ Սրանք հատկապես մեծ դեր են խաղում սեպսիսից դեպի ԴՆՄ անցման գործում։ Հյուսվածքային գործոնը անոթներից զատ առատ է նաև թոքերում, ուղեղում և պլացենտայում (ընկերք)։ Սա օգնում է բացատրել ԴՆՄ-ի առաջացումը տարածուն վնասվածքների ժամանակ։ Հյուսվածքային գործոնը, մակարդման VII գործոնի ակտիվացումով սկիզբ է դնում կոագուլյացիոն կասկադի արտաքին ուղուն։ Արդյունքում գոյացած VIIa/հյուսվածքային գործոն կոմպլեքսը (արտաքին ուղու թենազը, թենազ՝ տասներորդ գործոն ակտիվացնող) ակտիվացնում է X գործոնին։ Արտաքին ուղին շատ արագ է և համարվում է in vivo (օրգանիզմում) հեմոստազի գլխավոր թողարկիչը։ Այս կոմպլեքսը՝ (IIIa+VIIa), ակտիվացնում է նաև ներքին ուղուց IX-րդ գործոնի անցմանը ակտիվ IXa -ի, որն էլ իր հերթին որպես կոֆակտոր օգտագործելով VIIIa -ին X-ը դարձնում է Xa (ի դեպ մակարդման VIII գործոնի բնածին դեֆեկտը կամ բացակայությունը դիտվում է հեմոֆիլիա A-ի, իսկ IX-ինը հեմոֆիլիա B-ի ժամանակ)[20]։ Xa -ով սկսվում է մակարդման ընդհանուր ուղին, որը Va -ի հետ միասին պրոթրոմբինը (II) դարձնում է թրոմբին (IIa), իսկ IIa -ն ֆիբրինոգենը (I) դարձնում է ֆիբրին (Ia)[12]: Հարկավոր է նշել որ, կոագուլյացիոն կասկադի արտաքին և ներքին ուղիների բաժանումը հիմնված է in vitro (օրգանիզմից դուրս, լաբորատոր) հետազոտությունների հիման վրա, որտեղ չափվում է մակարդման ժամանակը` PT (prothrombin time կամ պրոթրոմբինային ժամանակ) արտաքին ուղու և PTT (կամ aPTT - ակտիվացված պարցիալ թրոմբոպլաստինային ժամանակ) ներքին ուղու համար[16]։

Մակարդումը in vivo (օրգանիզմում) պայմաններում
Դիսեմինացված ներանոթային մակարդումը Osmosis.org -ից:

Մեխանիզմը որով գրամ-բացասական բակտերիան հարուցում է ԴՆՄ, էնդոտոքսինի զերբազատումն է։ Սուր միելոբլաստային լեյկեմիա (ՍՄԼ) ժամանակ առաջացող ԴՆՄ-ը, պայմանավորված է այս քաղցկեղի բուժման ընթացքում, բջիջ նախորդների քայքայման արդյունքում ձերբազատվող մեծ քանակի պրոտեոլիտիկ ֆերմենտներով։ Այս ֆերմենտները գտնվում են ցիտոպլազմատիկ գրանուլներում (գրանուլոցիտներ) և արյան հուն անցնելուց հետո անմիջական քայքայող ազդեցություն են թողնում անոթի պատի վրա։ Ուռուցքների այլ տեսակներ կարող են բարձրացնել հյուսվածքների կողմից ՀԳ-ի և ՊԱԻ1-ի (պլազմինոգենի ակտիվատորի ինհիբիտոր) արտադրությունը, որը նորմայում ընկճում է ֆիբրինոլիզը[21]։ Շրջանառվող թրոմբինի բարձր մակարդակները կապված են մակարդման կասկադի հավելյալ ակտիվացման հետ։ Թրոմբինի ակտիվացումը շատ կարևոր, իսկ ԴՆՄ-ի համար շատ վտանգավոր է նրանով որ այն, ակտիվանալուց հետո, ամպլիֆիկացնում է մակարդման կասկադը XIa -ի և Va-ի առաջացումը արագացնելով։ Այսպիսով առաջանում են բազմաթիվ ներանոթային ֆիբրինային թրոմբներ, որոնք թակարդելով թրոմբոցիտներին աստիճանաբար մեծանում են և բերում միկրոանոթային և մակրոանոթային տարածուն թրոմբոզի։ Հենց այս երևույթն է որ ԴՆՄ-ի ժամանակ հանգեցնում է հյուսվածքների և օրգանների հիպոպերֆուզիայի (սնուցման խանգարում), իշեմիայի, որն էլ երկարատև լինելու դեպքում հանգեցնում է օրգանների վնասման և ֆունկցիայի խանգարման[22]։ Տարածուն թրոմբոգենեզի ընթացքում, բացի մակարդման գործոններից ծախսվում են նաև հակամակարդիչ գործոնները։ Վերջիններիս քանակի իջեցումը սկզբնական շրջանում թույլ է տալիս մակարդիչ համակարգում դրական հետադարձ կապով ռեակցիաների ապլիֆիկացիայի ու էլ ավելի շատ թրոմբների առաջացման։ Միևնույն ժամանակ օրգանիզմում զարգանում է թրոմբոցիտոպենիա՝ թրոմբոգենեզի ընթացքում նրանց գերծախսի հետևանքով։

Հետագայում, ինչպես արդեն նշվեց, մակարդման գործոնների սպառումը բերում է ներքին և արտաքին տարածուն արյունահոսությունների[22]։ Միաժամանակ շրջանառող թրոմբինի հավելյալ քանակները բերում են պլազմինոգենի անցմանը պլազմինի, որն էլ բերելով ֆիբինոլիզի՝ էլ ավելի է մեծացնում արյունահոսությունների ահեղ վտանգը։ Թրոմբների քայքայման ընթացքում առաջացած ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերը (FDPs) ունեն հզոր հակակոագուլյանտ հատկություն և նույնպես իրենց մասնակցությունն են ունենում հեմոռագիաներին։ Պլազմինը ֆիբրինոլիզից բացի ունի կոմպլեմենտի և կինինային համակարգը ակտիվացնելու հատկություն։ Վերջիններիս ակտիվացումը բերում է ԴՆՄ -ի ժամանակ դիտվող այնպիսի ախտանիշների զարգացման ինչպիսիք են՝ շոկը, հիպոտենզիան և անոթների թափանցելիության բարձրացումը։ ԴՆՄ -ի սուր ձևը հանդիսանում է ներանոթային մակարդման պրոցեսի հզոր արտահայտություն, նորմալ հեմոստատիկ համակարգերի իսպառ քայքայմամբ։ Այս համախտանիշի կանխատեսումը և մահացության տոկոսը ուղղակիորեն կապված են ծանրության աստիճանի և հիմքում գտնվող՝ ԴՆՄ-ի բերող պայմանի հետ[23]։ Վերջին տարիներին ԴՆՄ -ի ախտաֆիզիոլոգիական մեկնաբանությունները և նրա որոշ բաղկացուցիչների մասին պատկերացումները մեծ փոփոխություններ կրեցին։ Մասնավորապես, փորձամկների վրա ԴՆՄ-ի և սեպսիսի պաթոգենեզի ուսումնասիրությունները հայտնաբերեցին հեպատոցիտների մակերեսի վրա Աշվել-Մորելի անունը կրող ընկալիչների գերէքսպրեսիա, որոնք պատասխանատու են Streptococcus pneumoniae (պնևմոկոկ) -ով և հավանաբար նաև այլ հարուցիչներով առաջացած բակտերեմիայի և սեպսիսի ժամանակ` թրոմբոցիտոպենիայի առաջացման։ Վերջինս ոչ թե թրոմբոցիտների ուժեղացված օգտագործման ՝ այլ այս ընկալիչների բարձր ակտիվության արդյունքն է, որոնց անմիջական մասնակցությամբ հեպատոցիտները խժռում և արագ մաքրում են թրոմբոցիտներին շրջանառությունից[24]։ Աշվել-Մորելի ընկալիչները թուլացնում են ԴՆՄ-ի ծանրության աստիճանը նրա զարգացման սկզբնական շրջանում, փոքրացնում թրոմբոզի և հյուսվածքների մեռուկացման աստիճանը՝ պրոթրոմբոտիկ գործոններին արյունից հեռացնելով, նախքան նրանք կմասնակցեն մակարդմանը։ Այս ընկալիչների դեֆեկտով պայմանավորված ԴՆՄ-ի ժամանակ դիտվող արյունազեղումները, պայմանավորված են երկրորդային կերպով ուժեղացած թրոմբոզի և անոթի պատի մեխանիկական պատնեշի կորստով։ Այս հայտնագործությունը հնարավորություն է տալիս մշակել համախտանիշի վարմանն ուղղված նոր մոտեցումներ, ինչպես նաև իջեցնել հիվանդացությունն ու մահացությունը[25]։

Ախտորոշում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի ախտորոշումը հիմնված է բազմաթիվ կլինիկական և լաբորատոր տվյալների, ինչպես նաև մանրակարկիտ հավաքված անամնեզի հիման վրա։

ԴՆՄ-ին բնորոշ տվյալներն են[3][12][26]՝

  • Բնութագրական հիվանդության պատմություն (կարևոր է նրանով, որ ծանր լյարդային ախտահարումների դեպքում կարող ենք ունենալ նմանօրինակ լաբորատոր տվյալներ)
  • Պրոթրոմբինային (PT) և ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային (aPTT) ժամանակի երկարացում, որը կապված է մակարդման գործոնների գերծախսի և խանգարված սինթեզի հետ
  • Ֆիբրինոգենի մակարդակը նախապես համարվում էր ինֆորմատիվ, սակայն քանի որ նա նաև սուր փուլի պատասխանի մասնակից է, այն բարձրացած կլինի, երբ ԴՆՄ-ի հիմքում ընկած լինի բորբոքային որևիցե մի գործընթաց։ Այսպիսով, նորմալ կամ նույնիսկ բարձրացած ֆիբրինոգենի մակարդակ կտեսնենք դեպքերի 57 % և ավելիում, իսկ արդեն ցածր մակարդակաները առավել բնութագրական կլինեն մակարդման գործոնների սպառման ժամանակ
  • Թրոմբոցիտների քանակի արագ անկում
  • Ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութերի բարձր պարունակություն (օր. D-dimer)
  • Ծայրամասային արյան պատկերը կարող է ցուցադրել հատվածավորված էրիթրոցիտներ (շիստոցիտներ), որոնք առաջանում են երբ նորմալ էրիթրոցիտները անցնում են ֆիբրինային ցանցերի միջով։ Այնուամենայնիվ շիստոցիտների առկայությունը արյան պատկերում ոչ այնքան զգայուն և ոչ էլ այնքան սպեցիֆիկ տվյալ է ԴՆՄ-ի համար (կարող է դիտվել բոլոր այն դեպքերում, երբ օրգանիզմում տեղի է ունենում ներանոթային թրոմբների առաջացում)

Ախտորոշման քայլերի ճիշտ հաջորդականությունը (ալգորիթմ) առաջարկվել է Թրոմբոզի և Հեմոստազի միջազգային կազմակերպության կողմից։ Այս ալգորթմը ունի 91% զգայունություն և 97 % սպեցիֆիկություն՝ դրսևորվող ԴՆՄ-ի ախտորոշման համար։ 5 և ավելի բալը արդեն վկայում է ԴՆՄ-ի մասին և խորհուրդ է տրվում վերահաշվարկել ամեն օր, մինչդեռ 5 -ից ցածր բալը հուշում, բայց չի հաստատում ԴՆՄ-ը և խորհուրդ է տրվում կրկնել ժամանակ առ ժամանակ[26][27]։

Շիստոցիտները թրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայով (ԹԹՊ) հիվանդի արյան պատկերում:

ԴՆՄ-ի ախտորոշման և վարման համար խորհուրդ է տրվում հաշվարկման այս համակարգի օգտագործումը՝ համախտանիշի ընդհանուր ելքային արդյունքի բարելավման համար[28]։

  • Հիվանդի մոտ կա արդյոք որևէ հիվանդություն կամ պայման, որը հայտնի է ԴՆՄ առաջացնելու հատկությամբ (ոչ=0, այո=2)
  • Կոագուլյացիայի մասին վկայող լաբորատոր տվյալներ՝
    1. Թրոմբոցիտների քանակ (>100.000 = 0, <100.000 = 1, <50.000 = 2)
    2. Ֆիբրինի քայքայման վերջնանյութեր (օր.՝ D-դիմեր) (չկա = 0, չափավոր = 2, ահռելի = 3)
    3. Պրոթրոմբինային ժամանակ (PT)՝ նորմայից շեղում (<3վ = 0, >3վ = 1, >6վ = 2) նորմալ PT (10-14 վրկ)
    4. Ֆիբրինոգենի մակարդակ (> 1.0գ/լ = 0; < 1.0գ/լ = 1[29])

Տարբերակիչ ախտորոշում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ համախտանիշի տարբերակումը կատարվում է այն հիվանդություններից և հիվանդագին վիճակներից, որոնք կարող են ընթանալ տարածուն թրոմբագոյացմամբ կամ բերել սպառման կոագուլոպաթիայի։ Ի հավելումն սրա տարբեր պատճառներով առաջացող լյարդային անբավարարության ժամանակ դիտվում է մակարդիչ և հակամակարդիչ գործոնների սինթեզի խանգարում, իսկ սպլենոմեգալիաների (փայծաղի մեծացում) ժամանակ արյան ավելցուկ դեպոյավորում փայծաղում, որոնք կարող են հանգեցնել ԴՆՄ-ին շատ նման կլինիկական պատկերի։ Թրոմբիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրան (ԹԹՊ) և հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշը (ՀՈՒՀ) հարուցում են միկրոանգիոպաթիաներ ԴՆՄ-ին շատ նման, սակայն հստակ տարբերվում են իրենց առաջացման պատճառով։ Այսպես՝ ԹԹՊ-ի ժամանակ թրոմբոզի հիմքը ոչ թե ՀԳ/VIIa ակտիվացումն է այլ ADAMTS13 մետալոպրոտեազի (պարունակում է ցինկ Zn) դեֆիցիտը[30], որը նորմայում քայքայում է վոն Վիլեբրանդի գործոնը (vWF): Վերջինս թրոմբոցիտների ադհեզիան պայմանավորող կարևոր գործոնն է անոթաթրոմբոցիտար հեմոստազում։ ՀՈՒՀ -ը դեպքերի մեծամասնությունում առաջանում է աղիքային ցուպիկով (E.coli -ի հատկապես O157:H7 շտամը) հարուցված գաստրոէնտերիտից հետո, որի արտադրած վերոտոքսինը (Shiga-like տոքսին) խթանելով էնդոթելի կողմից vWF -ի մեծ քանակների ձերբազատումը բերում է միկրոանգիոպաթիաների և թրոմբների գոյացման (հատկապես երիկամներում)[31]։ ԴՆՄ-ը և ՀՈՒՀ/ԹԹՊ -ն կարող են իրարից տարբերակվել լաբորատոր տվյալներով և որոշ ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներով, որոնցից է օրինակ տենդը, որը հաճախ դիտվում է ՀՈՒՀ/ԹԹՊ-ի դեպքում[32]։

Այսպիսով ԴՆՄ համախտանիշը տարբերակում ենք`

  • Դիսֆրինոգենեմիայից
  • Հեմոլիտիկ-ուռեմիկ համախտանիշից
  • Հեպարին ասոցացված (հեպարինի ընդունումից հետո հակամարմիններ ընդդեմ թրոմբոցիտների PF4 ընկալիչների հանդեպ) թրոմբոցիտոպենիայից
  • Իդիոպաթիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրայից (չկա թրոմբոզ)
  • ԹԹՊ -ից
  • HELLP համախտանիշից (հեմոլիզ, լյարդային ֆերմենտների բարձրացում, ցածր թրոմբոցիտներ)

Բուժում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի բուժումը իրենից ենթադրում է համախտանիշի առաջացման հիմքում ընկած հիվանդության բուժում։ Թրոմբոցիտների և թարմ սառեցված պլազմայի փոխներարկումը կարող է ցուցված լինել արտահայտված արյունահոսությունների, կամ հիվանդին որևէ ինվազիվ միջամտության պատրաստելու ժամանակ։ Ցածր ֆիբրինոգենի մակարդակով հիվանդներին կարող է ցուցված լինել կրիոպրեցիպիտատ։ Թրոմբոզների բուժումը հակամակարդիչ դեղերով, օրինակ՝ հեպարինով, օգտագործվում է հազվադեպ, քանի որ հղի է արյունահոսության ռիսկով։ Ռեկոմբինանտ մարդկային ակտիվացված պրոտեին C -ով ԴՆՄ-ի և սեպսիսի բուժումը կատարվում էր մինչ 2011 թվականը, երբ ցույց տրվեց դրոտրեկոգին α-ի (ռեկոմբինանտ մարդկային ակտիվացված պրոտեին C) անօգուտ լինելը, որը հետագայում շուկայից հանվեց։ Ռեկոմբինանտ մակարդման VII -րդ գործոնը օգտագործվում է որպես «վերջին հույսի» դեղամիջոց տարբեր ծագման ծանր արյունահոսությունների ժամանակ, սակայն մինչև հիմա անբավարար են նրա օգտագործման հետ կապված բուժական տվյալները[33]։

Կանխատեսում

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ-ի ժամանակ կանխատեսումը փոփոխվում է կախված համատանիշի հիմքում ընկած անմիջական խանգարումից և ներանոթային թրոմբոզի ծանրությունից։ Սակայն, հարկավոր է նաև ընդգծել, որ անկախ պատճառից կանխատեսումը տխուր է. հիվանդների 20-50 %-ը մահանում է[34]։ Սեպսիսի հետևանքով առաջացող ԴՆՄ-ը ունի ավելի բարձր մահացություն քան օրինակ տրավմա ասոցացված ԴՆՄ-ը[34]։

Համաճարակաբանություն

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]

ԴՆՄ -ը դիտվում է հոսպիտալացված հիվանդների շուրջ 1%-ի մոտ[35]։ ԴՆՄ-ը բարձր հաճախականությամբ հանդիպում է բակտերիալ սեպսիսի (83%)[36],ծանր տրավմայի (31%)[37] և ուռուցքների ժամանակ[38]։

Ծանոթագրություններ

[խմբագրել | խմբագրել կոդը]
  1. ↑ 1,0 1,1 «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)». www.nhlbi.nih.gov. Վերցված է 2019 թ․ փետրվարի 1-ին.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology». Merck Manuals Professional Edition (կանադական անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ փետրվարի 1-ին.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 Levi, M (2007). «Disseminated Intravascular Coagulation». Critical Care Medicine. 35 (9): 2191–2195. doi:10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B. PMID 17855836.
  4. ↑ 4,0 4,1 4,2 4,3 4,4 Gando, Satoshi; Levi, Marcel; Toh, Cheng-Hock (2016 թ․ հունիսի 2). «Disseminated intravascular coagulation». Nature Reviews Disease Primers. 2: 16037. doi:10.1038/nrdp.2016.37. PMID 27250996.
  5. ↑ 5,0 5,1 5,2 5,3 5,4 5,5 5,6 «Disseminated Intravascular Coagulation | NHLBI, NIH». www.nhlbi.nih.gov (անգլերեն). Վերցված է 2017 թ․ դեկտեմբերի 20-ին.
  6. ↑ 6,0 6,1 6,2 «Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) - Hematology and Oncology». Merck Manuals Professional Edition (կանադական անգլերեն). 2016 թ․ սեպտեմբեր. Վերցված է 2017 թ․ դեկտեմբերի 20-ին.
  7. ↑ Gando, Satoshi; Levi, Marcel; Toh, Cheng-Hock (06 02, 2016). «Disseminated intravascular coagulation». Nature Reviews. Disease Primers. 2: 16037. doi:10.1038/nrdp.2016.37. ISSN 2056-676X. PMID 27250996.
  8. ↑ Thomson, F J; Benbow, E W; McMahon, R F; Cheshire, C M (1991-12). «Pulmonary infarction, myocardial infarction, and acute disseminated intravascular coagulation». Journal of Clinical Pathology. 44 (12): 1034–1036. ISSN 0021-9746. PMID 1791208.
  9. ↑ «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)». www.nhlbi.nih.gov. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 30-ին.
  10. ↑ 10,0 10,1 Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker (1999). Robbins' Pathologic Basis of Disease (6 ed.). Philadelphia: Saunders. ISBN 0-7216-7335-X.
  11. ↑ Davidson's Principles and Practice of Medicine (19 ed.). Churchill Livingstone. 2002. ISBN 0-443-07036-9.
  12. ↑ 12,0 12,1 12,2 Haematology: Basic Principles and Practice (6 ed.). Elsevier Saunders. 2012. ISBN 1437729282.
  13. ↑ Clark, Michael; Kumar, Parveen J. (1998). Clinical Medicine: A Textbook for Medical Students and Doctors (4 ed.). Philadelphia: W.B. Saunders. ISBN 0-7020-2458-9.
  14. ↑ «Sepsis and DIC». Sepsis Alliance (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 30-ին.
  15. ↑ Rand, Jacob H.; DeSancho, Maria T. (2003). «Physiology of Normal Hemostasis». Holland-Frei Cancer Medicine. 6th edition (անգլերեն).
  16. ↑ 16,0 16,1 Chaudhry, Raheel; Babiker, Hani M. (2018). StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 29489185.
  17. ↑ «Fibrin and Fibrinogen-Degradation Products: Reference Range, Interpretation, Collection and Panels». 2018 թ․ նոյեմբերի 5. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (օգնություն)
  18. ↑ «Disseminated Intravascular Coagulation - an overview | ScienceDirect Topics». www.sciencedirect.com. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 31-ին.
  19. ↑ Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson; & Mitchell, Richard N. (2007). Robbins Basic Pathology (8th ed.). Saunders Elsevier. pp. 469-471 978-1-4160-2973-1
  20. ↑ pearl. «What is hemophilia?». Hemophilia (ամերիկյան անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 31-ին.
  21. ↑ Rak J, Yu JL, Luyendyk J, Mackman N (2006). «Oncogenes, trousseau syndrome, and cancer-related changes in the coagulome of mice and humans». Cancer Res. 66 (22): 10643–6. doi:10.1158/0008-5472.CAN-06-2350. PMID 17108099.
  22. ↑ 22,0 22,1 «Disseminated Intravascular Coagulation | National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)». www.nhlbi.nih.gov. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 31-ին.
  23. ↑ «What is the prognosis and mortality rate of disseminated intravascular coagulation (DIC)?». www.medscape.com. Վերցված է 2019 թ․ հունվարի 31-ին.
  24. ↑ Grewal, PK; Uchiyama, S; Ditto, D; Varki, N; Le, DT; Nizet, V; Marth, JD (2008 թ․ հունիս). «The Ashwell receptor mitigates the lethal coagulopathy of sepsis». Nature Medicine. 14 (6): 648–55. doi:10.1038/nm1760. PMC 2853759. PMID 18488037.
  25. ↑ Grewal, Prabhjit K; Uchiyama, Satoshi; Ditto, David; Varki, Nissi; Le, Dzung T; Nizet, Victor; Marth, Jamey D (2008-6). «The Ashwell receptor mitigates the lethal coagulopathy of sepsis». Nature medicine. 14 (6): 648–655. doi:10.1038/nm1760. ISSN 1078-8956. PMC 2853759. PMID 18488037.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ PMC format (link)
  26. ↑ 26,0 26,1 Levi, M; Toh, C-H; և այլք: (2009). «Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation». British Journal of Haematology. 145 (5): 24–33. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x. PMID 19222477.
  27. ↑ Taylor, F; Toh, C-h; և այլք: (2001). «Towards Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation». Thrombosis and Haemostasis. 86 (5): 1327–30. PMID 11816725.
  28. ↑ Gando, S (2012). «The Utility of a Diagnostic Scoring System for Disseminated Intravascular Coagulation». Critical Care Clinics. 28 (3): 378–88. doi:10.1016/j.ccc.2012.04.004. PMID 22713612.
  29. ↑ «Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular coagulation». British Journal of Haematology. 145 (1): 24–33. doi:10.1111/j.1365-2141.2009.07600.x.
  30. ↑ Mannucci, Pier Mannuccio; Peyvandi, Flora (2007). «TTP and ADAMTS13: When Is Testing Appropriate?». Hematology. American Society of Hematology. Education Program: 121–126. doi:10.1182/asheducation-2007.1.121. ISSN 1520-4391. PMID 18024619.
  31. ↑ «Hemolytic uremic syndrome (HUS) - Symptoms and causes». Mayo Clinic (անգլերեն). Վերցված է 2019 թ․ փետրվարի 1-ին.
  32. ↑ «Disseminated Intravascular Coagulation Differential Diagnoses». emedicine.medscape.com. Վերցված է 2019 թ․ փետրվարի 1-ին.
  33. ↑ Franchini, M; Manzato, F; Salvagno GL; և այլք: (2007). «Potential role of recombinant activated factor VII for the treatment of severe bleeding associated with disseminated intravascular coagulation: a systematic review». Blood Coagul Fibrinolysis. 18 (7): 589–93. doi:10.1097/MBC.0b013e32822d2a3c. PMID 17890943.
  34. ↑ 34,0 34,1 Becker, Joseph U and Charles R Wira. Disseminated intravascular coagulation at eMedicine, 10 September 2009
  35. ↑ Matsuda, T (Jan–Feb 1996). «Clinical aspects of DIC--disseminated intravascular coagulation». Pol J Pharmacol. 48 (1): 73–5. PMID 9112631.
  36. ↑ Smith, OP (1997). «Use of protein-C concentrate, heparin, and haemodiafiltration in meningococcus-induced purpura fulminans». Lancet. 350 (9091): 1590–1593. doi:10.1016/s0140-6736(97)06356-3.
  37. ↑ Gando, S (1999). «Disseminated intravascular coagulation and sustained systemic inflammatory response syndrome predict organ dysfunctions after trauma: application of clinical decision analysis». Ann Surg. 229 (1): 121–127. doi:10.1097/00000658-199901000-00016.
  38. ↑ Sallah, S (2001). «Disseminated intravascular coagulation in solid tumors: clinical and pathologic study». Thromb. Haemost. 86 (3): 828.
Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Դիսեմինացված ներանոթային մակարդման համախտանիշ (ԴՆՄ)» հոդվածին։
 ⛭ 
  Թեմատիկ կայքեր
Բառարաններ և հանրագիտարաններ
Չափորոշչային վերահսկողություն
Disease Ontology · Microsoft: 2778734968 · NDL: 00575558 · NKC: ph171354
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Դիսեմինացված_ներանոթային_մակարդման_համախտանիշ_(ԴՆՄ)&oldid=10080770» էջից