Przejdź do zawartości

Zespół Sturge’a-Webera: Różnice pomiędzy wersjami

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Przeglądaj historię interaktywnie
[wersja przejrzana][wersja przejrzana]
← poprzednia edycja
Usunięta treść Dodana treść
WizualnieWikikod
Funkcja sugerowania linków: dodane 2 linki.
 
(Nie pokazano 21 wersji utworzonych przez 20 użytkowników)
Linia 1: Linia 1:
[[Plik:Sturge.gif|Jaskra u 2-miesięcznego niemowlęcia z zespołem Sturge'a-Webera|thumb]]
[[Plik:Sturge.gif|Jaskra (obrzęk rogówki i woloocze) u 2-miesięcznego niemowlęcia z zespołem Sturge’a-Webera|thumb]]
'''Zespół Sturge'a-Webera''' (naczyniakowatość twarzowo-mózgowa, [[język angielski|ang.]] Sturge-Weber syndrome, encephalotrigeminal angiomatosis, SWS) – rzadki [[zespół wad wrodzonych]] należący do grupy [[fakomatozy|fakomatoz]].
'''Zespół Sturge’a-Webera''', '''naczyniakowatość twarzowo-mózgowa'''<ref group = uwaga>także naczyniakowatość mózgowo-twarzowa</ref>, naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna<ref group = uwaga>także naczyniakowatość mózgowa trójdzielna</ref>, zespół Sturge’a-Kalischera-Webera<ref group = uwaga>także zespół Sturge'a-Webera-Dimitriego oraz zespół Sturge'a-Webera-Krabbego</ref>, '''SWS''' (od [[język angielski|ang.]] ''Sturge-Weber syndrome'') – rzadki [[zespół wad wrodzonych]] należący do grupy [[fakomatozy|fakomatoz]].


==Epidemiologia==
== Epidemiologia ==
Częstość zespołu szacuje się na 1:50 000. Kobiety i mężczyźni chorują jednakowo często.
Częstość zespołu szacuje się na 1:50 000. Kobiety i mężczyźni chorują jednakowo często.


==Objawy i przebieg==
== Objawy i przebieg ==
Choroba objawia się klinicznie [[naczyniak|naczyniakiem płaskim]] twarzy w obszarze skóry unerwianym przez pierwszą gałązkę [[nerw trójdzielny|nerwu trójdzielnego]], rzadziej w dolnej części twarzy, na tułowiu i błonach śluzowych ust i gardła. Gdy znamię obejmuje górną powiekę, rozwija się [[jaskra]]. Ponadto występuje naczyniakowatość opon miękkich mózgu i połowicze lub ogniskowe napady [[padaczka|padaczkowe]].
Choroba objawia się klinicznie [[naczyniak|naczyniakiem płaskim]] twarzy w obszarze skóry unerwianym przez pierwszą gałązkę [[nerw trójdzielny|nerwu trójdzielnego]], rzadziej w dolnej części twarzy, na tułowiu i błonach śluzowych ust i [[Gardło|gardła]]. Gdy znamię obejmuje górną powiekę, rozwija się [[jaskra]]. Ponadto występuje naczyniakowatość opon miękkich mózgu i połowicze lub ogniskowe napady [[padaczka|padaczkowe]]. W obrębie mózgu występują zwapnienia w postaci podwójnie konturowanych girland, odpowiadających kształtom zakrętów mózgowych<ref>{{Cytuj |autor = Yuranga Weerakkody;Frank Gaillard |tytuł = Sturge-Weber syndrome |data = |url = https://radiopaedia.org/articles/sturge-weber-syndrome-1?lang=gb |data dostępu = 2019-10-19}}</ref>. Należy do tzw. zespołu przerostów asymetrycznych<ref>Wiktora Degi, ''Ortopedia i Rehabilitacja'', t.II, s. 18.</ref>.


Wyróżniono trzy typy zespołu:
Wyróżniono trzy typy zespołu:
* '''Typ I''' – Naczyniaki twarzy i opon miękkich; może wystąpić jaskra
* '''typ I''' – naczyniaki twarzy i opon miękkich; może wystąpić jaskra
* '''Typ II''' – Naczyniak twarzy, bez zajęcia ośrodkowego układu nerwowego; może wystąpić jaskra
* '''typ II''' – naczyniak twarzy, bez zajęcia ośrodkowego układu nerwowego; może wystąpić jaskra
* '''Typ III''' – Izolowana naczyniakowatość opon miękkich; jaskra na ogół nie występuje.
* '''typ III''' – izolowana naczyniakowatość opon miękkich; jaskra na ogół nie występuje.


==Leczenie==
== Leczenie ==
Leczenie jest objawowe. Zmiany skórne mogą być poddane laseroterapii, co pozwala na rozjaśnienie lub częściowe usunięcie znamienia. Napady padaczkowe leczone są farmakologicznie. Należy monitorować stan narządu wzroku celem wczesnego wykrycia zaćmy; w części przypadków zaćmy konieczne jest [[leczenie chirurgiczne]].
Leczenie jest objawowe. Zmiany skórne mogą być poddane laseroterapii, co pozwala na rozjaśnienie lub częściowe usunięcie znamienia. Napady padaczkowe leczone są farmakologicznie lub chirurgicznie<ref>{{Cytuj pismo | autor = Bourgeios M. et al. | tytuł = Surgical treatment of epilepsy in Sturge-Weber syndrome in children | czasopismo = Journal of Neurosurgery | wydanie = 106 | data = 2007 | język = en | doi = 10.3171/ped.2007.106.1.20}}</ref>. Należy monitorować stan narządu wzroku celem wczesnego wykrycia [[Zaćma|zaćmy]]; w części przypadków zaćmy konieczne jest [[leczenie chirurgiczne]].


==Historia==
== Historia ==
Chorobę opisali niezależnie od siebie [[William Allen Sturge]] w 1879 roku<ref>{{Cytuj pismo|autor=Sturge WA|tytuł=A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain|czasopismo=Transactions of the Clinical Society of London|rok=1879|oznaczenie=12|strony=162}}</ref> i [[Frederick Parkes Weber]] w 1922<ref>{{Cytuj pismo|autor=Weber FP|tytuł=Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms|czasopismo=Journal of Neurology and Psychopathology (London)|rok=1922|oznaczenie=3|strony=134-139}}</ref>, obok nich jedne z pierwszych opisów pozostawili [[Siegfried Kalischer]] w 1901<ref>{{Cytuj pismo|autor=Kalischer S|tytuł=Ein Fall von Telangiektasie (Angiom) des Gesichts und der weichen Hirnhäute|czasopismo=Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten (Berlin)|rok=1901|oznaczenie=34|strony=171-180}} {{doi|10.1007/BF01960295}} </ref>, [[Vicente Dimitri]] w 1923<ref>{{Cytuj pismo|autor=Dimitri V|tytuł=Tumor cerebral congénito (angioma cavernosum)|czasopismo=Rev Ass Med Argent|rok=1923|oznaczenie=36|strony=63}}</ref>, i [[Knud Haraldsen Krabbe]] w 1934<ref>{{Cytuj pismo|autor=Krabbe KH|tytuł=Facial and meningeal angiomatosis associated with calcification of the brain cortex. A clinical and an anatomopathologic contribution|czasopismo=Archives of Neurology and Psychiatry (Chicago)|rok=1934|oznaczenie=3|strony=737-755}}</ref>.
Chorobę opisali niezależnie od siebie [[William Allen Sturge]] w 1879 roku<ref>{{Cytuj pismo|autor=Sturge WA|tytuł=A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain|czasopismo=Transactions of the Clinical Society of London|rok=1879|oznaczenie=12|strony=162}}</ref> i [[Frederick Parkes Weber]] w 1922<ref>{{Cytuj pismo|autor=Weber FP|tytuł=Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms|czasopismo=Journal of Neurology and Psychopathology (London)|rok=1922|oznaczenie=3|strony=134-139}}</ref>, obok nich jedne z pierwszych opisów pozostawili [[Siegfried Kalischer]] w 1901<ref>{{Cytuj pismo|autor=Kalischer S|tytuł=Ein Fall von Telangiektasie (Angiom) des Gesichts und der weichen Hirnhäute|czasopismo=Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten (Berlin)|rok=1901|oznaczenie=34|strony=171-180 | doi=10.1007/BF01960295}}</ref>, [[Vicente Dimitri]] w 1923<ref>{{Cytuj pismo|autor=Dimitri V|tytuł=Tumor cerebral congénito (angioma cavernosum)|czasopismo=Rev Ass Med Argent|rok=1923|oznaczenie=36|strony=63}}</ref> i [[Knud Haraldsen Krabbe]] w 1934<ref>{{Cytuj pismo|autor=Krabbe KH|tytuł=Facial and meningeal angiomatosis associated with calcification of the brain cortex. A clinical and an anatomopathologic contribution|czasopismo=Archives of Neurology and Psychiatry (Chicago)|rok=1934|oznaczenie=3|strony=737-755}}</ref>.


== Uwagi ==
⚫
{{Uwagi}}

== Przypisy ==
{{Przypisy}}
{{Przypisy}}


==Bibliografia==
== Bibliografia ==
* {{cytuj książkę|tytuł=Okulistyka. Podstawy kliniczne|inni=Maria Hanna Niżankowska (red.)|miejsce=Warszawa|wydawca=[[Wydawnictwo Lekarskie PZWL]]|rok=2007|isbn = 978-83-200-3224-6|strony=367-368}}
* {{cytuj książkę|tytuł=Okulistyka. Podstawy kliniczne|inni=[[Maria Hanna Niżankowska]] (red.)|miejsce=Warszawa|wydawca=Wydawnictwo Lekarskie PZWL|rok=2007|isbn = 978-83-200-3224-6|strony=367-368}}


==Linki zewnętrzne==
== Linki zewnętrzne ==
* {{OMIM|id=185300|nazwa=STURGE-WEBER SYNDROME}}
* {{OMIM|id=185300|nazwa=STURGE-WEBER SYNDROME}}
* {{cytuj stronę|url=http://www.emedicine.com/neuro/topic356.htm|tytuł=Sturge-Weber Syndrome|autor=Masanori Takeoka|opublikowany=eMedicine Neurology}}
* {{cytuj stronę|url=http://www.emedicine.com/neuro/topic356.htm|tytuł=Sturge-Weber Syndrome|autor=Masanori Takeoka|opublikowany=eMedicine Neurology}}


{{Zastrzeżenia|Medycyna}}
⚫
{{Hmed}}
{{Kontrola autorytatywna}}

[[Kategoria:Fakomatozy]]
[[Kategoria:Fakomatozy]]
[[Kategoria:Zaburzenia rozwoju]]
[[Kategoria:Zaburzenia rozwoju]]

[[de:Sturge-Weber-Syndrom]]
[[en:Sturge-Weber syndrome]]
[[es:Síndrome de Sturge-Weber]]
[[fr:Syndrome de Sturge-Weber]]
[[it:Sindrome di Sturge-Weber]]
[[nl:Syndroom van Sturge-Weber]]
[[pt:Síndrome de Sturge-Weber]]
[[ru:Энцефалотригеминальный ангиоматоз]]

Aktualna wersja na dzień 21:26, 26 cze 2023

Jaskra (obrzęk rogówki i woloocze) u 2-miesięcznego niemowlęcia z zespołem Sturge’a-Webera

Zespół Sturge’a-Webera, naczyniakowatość twarzowo-mózgowa[a], naczyniakowatość mózgowo-trójdzielna[b], zespół Sturge’a-Kalischera-Webera[c], SWS (od ang. Sturge-Weber syndrome) – rzadki zespół wad wrodzonych należący do grupy fakomatoz.

Epidemiologia

[edytuj | edytuj kod]

Częstość zespołu szacuje się na 1:50 000. Kobiety i mężczyźni chorują jednakowo często.

Objawy i przebieg

[edytuj | edytuj kod]

Choroba objawia się klinicznie naczyniakiem płaskim twarzy w obszarze skóry unerwianym przez pierwszą gałązkę nerwu trójdzielnego, rzadziej w dolnej części twarzy, na tułowiu i błonach śluzowych ust i gardła. Gdy znamię obejmuje górną powiekę, rozwija się jaskra. Ponadto występuje naczyniakowatość opon miękkich mózgu i połowicze lub ogniskowe napady padaczkowe. W obrębie mózgu występują zwapnienia w postaci podwójnie konturowanych girland, odpowiadających kształtom zakrętów mózgowych[1]. Należy do tzw. zespołu przerostów asymetrycznych[2].

Wyróżniono trzy typy zespołu:

  • typ I – naczyniaki twarzy i opon miękkich; może wystąpić jaskra
  • typ II – naczyniak twarzy, bez zajęcia ośrodkowego układu nerwowego; może wystąpić jaskra
  • typ III – izolowana naczyniakowatość opon miękkich; jaskra na ogół nie występuje.

Leczenie

[edytuj | edytuj kod]

Leczenie jest objawowe. Zmiany skórne mogą być poddane laseroterapii, co pozwala na rozjaśnienie lub częściowe usunięcie znamienia. Napady padaczkowe leczone są farmakologicznie lub chirurgicznie[3]. Należy monitorować stan narządu wzroku celem wczesnego wykrycia zaćmy; w części przypadków zaćmy konieczne jest leczenie chirurgiczne.

Historia

[edytuj | edytuj kod]

Chorobę opisali niezależnie od siebie William Allen Sturge w 1879 roku[4] i Frederick Parkes Weber w 1922[5], obok nich jedne z pierwszych opisów pozostawili Siegfried Kalischer w 1901[6], Vicente Dimitri w 1923[7] i Knud Haraldsen Krabbe w 1934[8].

Uwagi

[edytuj | edytuj kod]
  1. ↑ także naczyniakowatość mózgowo-twarzowa
  2. ↑ także naczyniakowatość mózgowa trójdzielna
  3. ↑ także zespół Sturge'a-Webera-Dimitriego oraz zespół Sturge'a-Webera-Krabbego

Przypisy

[edytuj | edytuj kod]
  1. ↑ Yuranga Weerakkody, Frank Gaillard, Sturge-Weber syndrome [online] [dostęp 2019-10-19].
  2. ↑ Wiktora Degi, Ortopedia i Rehabilitacja, t.II, s. 18.
  3. ↑ Bourgeios M. et al.. Surgical treatment of epilepsy in Sturge-Weber syndrome in children. „Journal of Neurosurgery”, 2007. DOI: 10.3171/ped.2007.106.1.20. (ang.). 
  4. ↑ Sturge WA. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. „Transactions of the Clinical Society of London”. 12, s. 162, 1879. 
  5. ↑ Weber FP. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. „Journal of Neurology and Psychopathology (London)”. 3, s. 134-139, 1922. 
  6. ↑ Kalischer S. Ein Fall von Telangiektasie (Angiom) des Gesichts und der weichen Hirnhäute. „Archiv für Psychiatrie und Nervenkrankheiten (Berlin)”. 34, s. 171-180, 1901. DOI: 10.1007/BF01960295. 
  7. ↑ Dimitri V. Tumor cerebral congénito (angioma cavernosum). „Rev Ass Med Argent”. 36, s. 63, 1923. 
  8. ↑ Krabbe KH. Facial and meningeal angiomatosis associated with calcification of the brain cortex. A clinical and an anatomopathologic contribution. „Archives of Neurology and Psychiatry (Chicago)”. 3, s. 737-755, 1934. 

Bibliografia

[edytuj | edytuj kod]

Linki zewnętrzne

[edytuj | edytuj kod]

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Zespół_Sturge’a-Webera&oldid=70736540”