Prion: Porovnání verzí

Smazaný obsah Přidaný obsah

V textu

Aktuální verze z 19. 3. 2022, 23:40

Prion, označovaný také jako infekční prionová bílkovina – PrPSc, je odborný název popisující vadnou formu tzv. prionové bílkoviny – PrPc, která se zcela běžně vyskytuje v savčí mozkové tkáni a pravděpodobně se spolupodílí na výkonnosti dlouhodobé paměti. Tyto nakažlivé molekuly jsou poté zodpovědné za vznik transmisivních spongiformních encefalopatií, neboli prionopatií, jejichž ústředními projevy jsou mozečkové poruchy a mimořádně rychle postupující demence. Platí-li tzv. prionová teorie, jsou priony původci celé řady nemocí CNS živočichů (včetně člověka). Priony však hrají úlohu i při dědičných změnách a evoluci.^[1]

Prionová teorie

Prionovou teorii formuloval profesor Stanley B. Prusiner v roce 1982. Ten také poprvé použil slovo prion (původně to měl být proin jakožto kombinace slov proteinaceous a infectious, nicméně prion zněl lépe). Prionovou teorii Prusiner formuloval v souvislosti s hledáním původce Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby. Jím objevený prion představuje něco úplně nového. Až do roku 1982 se považovalo za absolutně platné, že infekční nemoci může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující nukleovou kyselinu nesoucí genetickou informaci. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, je to bílkovina, která se „rozmnožuje“ tím, že mění podobné bílkoviny v organismu. V roce 1997 Stanley B. Prusiner dostal za přínos v této oblasti Nobelovu cenu.

Základ prionové teorie

Nervové buňky savců obsahují tzv. prionové bílkoviny (v angl. literatuře je častá zkratka PrP, případně PrP^C pro zdravou buněčnou bílkovinu). Má se za to, že tyto prionové bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku.^[2] ^[zdroj⁠?!] Prion (PrP^SC) představuje vadnou formu této normální bílkoviny, od které se odlišuje rozdílnou konformací (prostorovým uspořádáním). Důsledkem této změny konformace je mimořádná odolnost vůči různým fyzikálním vlivům, prakticky absolutní odolnost proti štěpným enzymům odklízejícím vadné bílkoviny a schopnost navazovat se na zdravé formy prionových bílkovin a konvertovat je na svoji vadnou formu. Následkem je, že se v buňce hromadí rostoucí chuchvalce propojených vadných molekul prionové bílkoviny, kterých se buňka nedokáže zbavit, posléze je zcela zaplněna a uhyne.

Předchozí část teorie je obecně přijímána.^[zdroj⁠?!] Navazující část je sice přijímána většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Ta předpokládá možnost přenosu prionových onemocnění potravou nejen mezi jedinci jednoho druhu (což je též obecně přijímáno – v případě nemoci kuru se to má za dostatečně podložené), ale i mezi jedinci různých druhů, zejména pak se zdůrazňuje přenos ovce (scrapie) – kráva (bovinní spongiformní encefalopatie) a kráva (BSE) – člověk (Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část teorie za dostatečně prokázanou.^[zdroj⁠?!]

K přenosům mezi druhy existuje několik předpokládaných obecností:

šance na přenos mezi druhy je přímo úměrná podobnosti prionových bílkovin obou druhů
největší šance na přenos skýtá konzumace mozku či jiných vysoce inervovaných tkání
masožravci jsou obecně odolnější proti přenosu než býložravci.

Onemocnění připisovaná prionům

BSE způsobuje v mozkové tkáni krav vakuoly, které vypadají jako díry.

Zvířecí

Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) (tzv. nemoc šílených krav)
Scrapie
Přenosná encefalopatie norků
CWD
Spongiformní encefalopatie koček

Lidská

Léčení

V nedávné době byl Mathiasem Pfeiferem a několika dalšími německými vědci objeven a ověřen způsob, kterým by se díky RNA interferenci dala prionová onemocnění úspěšně léčit, a to tak, že by se z RNA buněk odstranila část, která je zodpovědná za tvorbu prionových bílkovin, bez kterých se živočich může obejít. Tím by se zabránilo jejich mutaci na nebezpečné priony. S dvoutřetinovou úspěšností vyzkoušeno na laboratorních myších. Experimenty s priony jsou ovšem smrtelně nebezpečné.^[3] Předpokládá se využití u zemědělských zvířat, jako jsou ovce a krávy.^[4]

Reference

↑ PAZDERA, Josef. Ze zloducha klíčový hráč evoluce. osel.cz [online]. 2012-06-11 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.
↑ WULF, Marie-Angela; SENATORE, Assunta; AGUZZI, Adriano. The biological function of the cellular prion protein: an update. S. 34. BMC Biology [online]. 2017-12 [cit. 2022-03-19]. Roč. 15, čís. 1, s. 34. Dostupné online. DOI 10.1186/s12915-017-0375-5. PMID 28464931. (anglicky)
↑ MIHULKA, Stanislav. Francie zastavila výzkum prionů poté, co smrtelně onemocněl druhý laborant. 100+1 zahraniční zajímavost [online]. 2021-08-02 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.
↑ PETR, Jaroslav. RNA interferencí proti prionům?. osel.cz [online]. 2006-12-02 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.

Externí odkazy

Obrázky, zvuky či videa k tématu prion na Wikimedia Commons
Priony a prionové choroby

[1] PAZDERA, Josef. Ze zloducha klíčový hráč evoluce. osel.cz [online]. 2012-06-11 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.

[2] WULF, Marie-Angela; SENATORE, Assunta; AGUZZI, Adriano. The biological function of the cellular prion protein: an update. S. 34. BMC Biology [online]. 2017-12 [cit. 2022-03-19]. Roč. 15, čís. 1, s. 34. Dostupné online. DOI 10.1186/s12915-017-0375-5. PMID 28464931. (anglicky)

[3] MIHULKA, Stanislav. Francie zastavila výzkum prionů poté, co smrtelně onemocněl druhý laborant. 100+1 zahraniční zajímavost [online]. 2021-08-02 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.

[4] PETR, Jaroslav. RNA interferencí proti prionům?. osel.cz [online]. 2006-12-02 [cit. 2022-03-19]. Dostupné online.

[1]

[2]

[3]

[4]

@@ Řádek 1: / Řádek 1: @@
-'''Prion''' (někdy označovaný „infekční bílkovina“) je název pro vadnou formu tzv. '''prionové bílkoviny''', vyskytující se v [[nervová buňka|nervových buňkách]] [[savci|savců]]. Platí-li tzv. '''prionová teorie''', jsou priony původci celé řady [[nemoc]]í [[Centrální nervová soustava|CNS]] lidí i zvířat.
+'''Prion''', označovaný také jako '''infekční prionová bílkovina – PrPSc,''' je odborný název popisující vadnou formu tzv. '''prionové bílkoviny – PrPc''', která se zcela běžně vyskytuje v savčí [[mozek|mozkové tkáni]] a pravděpodobně se spolupodílí na výkonnosti dlouhodobé paměti. Tyto nakažlivé molekuly jsou poté zodpovědné za vznik [[transmisivní spongiformní encefalopatie|transmisivních spongiformních encefalopatií]], neboli prionopatií, jejichž ústředními projevy jsou [[mozeček|mozečkové]] poruchy a mimořádně rychle postupující [[demence]]. Platí-li tzv. '''prionová teorie''', jsou priony původci celé řady [[nemoc]]í [[Centrální nervová soustava|CNS]] živočichů (včetně člověka). Priony však hrají úlohu i při dědičných změnách a evoluci.<ref>{{Citace elektronického periodika
+ | příjmení1 = Pazdera
+ | jméno1 = Josef
+ | titul = Ze zloducha klíčový hráč evoluce
+ | periodikum = osel.cz
+ | datum_vydání = 2012-06-11
+ | url = https://www.osel.cz/6295-ze-zloducha-klicovy-hrac-evoluce.html
+ | datum_přístupu = 2022-03-19
+}}</ref>
 == Prionová teorie ==
-Prionovou teorii formuloval profesor [[Stanley B. Prusiner]] v roce [[1982]]. Ten také poprvé použil slovo prion (původně to měl být proin jakožto kombinace slov proteinaceous a infectious, nicméně prion zněl lépe). Prionovou teorii Prusiner formuloval v souvislosti s hledáním původce [[Creutzfeldt-Jakobova nemoc|Creutzfeldt-Jakobovy choroby]]. Jím objevený prion představuje něco úplně nového. Až do roku 1982 se považovalo za absolutně platné, že [[infekční nemoc]]i může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující [[nukleová kyselina|nukleovou kyselinu]] nesoucí [[genetická informace|genetickou informaci]]. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, je to [[bílkovina]], která se „rozmnožuje“ tím, že mění podobné bílkoviny v organismu. V roce [[1997]] Stanley B. Prusiner dostává za přínos v této oblasti Nobelovu cenu.
+Prionovou teorii formuloval profesor [[Stanley B. Prusiner]] v roce [[1982]]. Ten také poprvé použil slovo prion (původně to měl být proin jakožto kombinace slov proteinaceous a infectious, nicméně prion zněl lépe). Prionovou teorii Prusiner formuloval v souvislosti s hledáním původce [[Creutzfeldtova–Jakobova nemoc|Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby]]. Jím objevený prion představuje něco úplně nového. Až do roku 1982 se považovalo za absolutně platné, že [[infekční nemoc]]i může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující [[nukleová kyselina|nukleovou kyselinu]] nesoucí [[genetická informace|genetickou informaci]]. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, je to [[bílkovina]], která se „rozmnožuje“ tím, že mění podobné bílkoviny v organismu. V roce [[1997]] Stanley B. Prusiner dostal za přínos v této oblasti Nobelovu cenu.
 === Základ prionové teorie ===
-[[neuron|Nervové buňky]] [[Savci|savců]] obsahují tzv. prionové bílkoviny (v angl. literatuře je častá zkratka PrP, případně PrP<sup>C</sup> pro zdravou buněčnou bílkovinu). Má se za to, že tyto prionové bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku. Prion (PrP<sup>SC</sup>) představuje vadnou formu této normální bílkoviny, od které se odlišuje rozdílnou konformací (prostorovým uspořádáním). Důsledkem této změny [[konformace]] je mimořádná odolnost vůči různým fyzikálním vlivům, prakticky absolutní odolnost proti štěpným [[enzym]]ům odklízejícím vadné bílkoviny a schopnost navazovat se na zdravé formy prionových bílkovin a konvertovat je na svoji vadnou formu. Následkem je, že se v buňce hromadí rostoucí chuchvalce propojených vadných [[molekula|molekul]] prionové bílkoviny, kterých se buňka nedokáže zbavit, posléze je zcela zaplněna a uhyne.
+[[neuron|Nervové buňky]] [[Savci|savců]] obsahují tzv. prionové bílkoviny (v angl. literatuře je častá zkratka PrP, případně PrP<sup>C</sup> pro zdravou buněčnou bílkovinu). Má se za to, že tyto prionové bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku.<ref>{{Citace elektronického periodika
+ | příjmení1 = Wulf
+ | jméno1 = Marie-Angela
+ | příjmení2 = Senatore
+ | jméno2 = Assunta
+ | příjmení3 = Aguzzi
+ | jméno3 = Adriano
+ | titul = The biological function of the cellular prion protein: an update
+ | periodikum = BMC Biology
+ | ročník = 15
+ | číslo = 1
+ | datum_vydání = 2017-12
+ | strany = 34
+ | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5412054/pdf/12915_2017_Article_375.pdf
+ | datum_přístupu = 2022-03-19
+ | jazyk = anglicky
+ | doi = 10.1186/s12915-017-0375-5
+ | pmid = 28464931
+}}</ref> {{Fakt/dne|20140305234315}} Prion (PrP<sup>SC</sup>) představuje vadnou formu této normální bílkoviny, od které se odlišuje rozdílnou konformací (prostorovým uspořádáním). Důsledkem této změny [[konformace]] je mimořádná odolnost vůči různým fyzikálním vlivům, prakticky absolutní odolnost proti štěpným [[enzym]]ům odklízejícím vadné bílkoviny a schopnost navazovat se na zdravé formy prionových bílkovin a konvertovat je na svoji vadnou formu. Následkem je, že se v buňce hromadí rostoucí chuchvalce propojených vadných [[molekula|molekul]] prionové bílkoviny, kterých se buňka nedokáže zbavit, posléze je zcela zaplněna a uhyne.
-Předchozí část teorie je obecně přijímána. Navazující část je sice přijímána většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Ta předpokládá možnost [[přenos]]u prionových onemocnění potravou nejen mezi jedinci jednoho [[druh (biologie)|druhu]] (což je též obecně přijímáno – v případě nemoci [[kuru]] se to má za dostatečně podložené), ale i mezi jedinci různých druhů, zejména pak se zdůrazňuje přenos [[ovce]] ([[scrapie]]) – [[kráva]] ([[bovinní spongiformní encefalopatie]]) a kráva (BSE) – [[člověk]] ([[Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby|nová varianta CJD]]). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část [[teorie]] za dostatečně prokázanou.
+Předchozí část teorie je obecně přijímána.{{Fakt/dne|20140305234315}} Navazující část je sice přijímána většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Ta předpokládá možnost [[přenos]]u prionových onemocnění potravou nejen mezi jedinci jednoho [[Druh|druhu]] (což je též obecně přijímáno – v případě nemoci [[kuru]] se to má za dostatečně podložené), ale i mezi jedinci různých druhů, zejména pak se zdůrazňuje přenos [[ovce]] ([[scrapie]]) – [[kráva (zvíře)|kráva]] ([[bovinní spongiformní encefalopatie]]) a kráva (BSE) – [[člověk]] ([[CJD|Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby]]). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část [[teorie]] za dostatečně prokázanou.{{Fakt/dne|20100829002903}}
 K přenosům mezi druhy existuje několik předpokládaných obecností:
 * šance na přenos mezi druhy je přímo úměrná podobnosti prionových bílkovin obou druhů
 * největší šance na přenos skýtá konzumace [[mozek|mozku]] či jiných vysoce inervovaných tkání
@@ Řádek 15: / Řádek 41: @@
 == Onemocnění připisovaná prionům ==
-[[Soubor:Histology bse.jpg|right|thumb|250 px|[[Bovinní spongiformní encefalopatie|BSE]] způsobuje v mozkové tkáni [[kráva|krav]] [[vakuola|vakuoly]], které vypadají jako díry.]]
+[[Soubor:Histology bse.jpg|vpravo|náhled|250 px|[[Bovinní spongiformní encefalopatie|BSE]] způsobuje v mozkové tkáni [[kráva (zvíře)|krav]] [[vakuola|vakuoly]], které vypadají jako díry.]]
-=== Lidská ===
-* [[Kuru]]
-* [[Nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby]]
-* [[Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba]]
-* [[FFI]]
 === Zvířecí ===
@@ Řádek 29: / Řádek 49: @@
 * [[CWD]]
 * [[Spongiformní encefalopatie koček]]
+=== Lidská ===
+* [[Kuru]]
+* [[Nová varianta Creutzfeldtovy–Jakobovy choroby]]
+* [[Gerstmann-Straussler-Scheinkerova choroba]]
+* [[Fatální familiární insomnie]]
 === Léčení ===
-V nedávné době byl Mathiasem Pfeiferem a několika dalšími německými vědci objeven a ověřen způsob, kterým by se díky [[RNA interference|RNA interferenci]] dala prionová onemocnění úspěšně léčit, a to tak, že by se z RNA [[buňka|buněk]] odstranila část, která je zodpovědná za tvorbu prionových bílkovin, bez kterých se živočich může obejít. Tím by se zabránilo jejich mutaci na nebezpečné priony. S dvoutřetinovou úspěšností vyzkoušeno na laboratorních myších. Předpokládá se využití u zemědělských zvířat, jako jsou ovce a krávy.<ref>[http://osel.cz/index.php?clanek=2273 Osel.cz: RNA interferencí proti prionům?]</ref>
+V nedávné době byl Mathiasem Pfeiferem a několika dalšími německými vědci objeven a ověřen způsob, kterým by se díky [[RNA interference|RNA interferenci]] dala prionová onemocnění úspěšně léčit, a to tak, že by se z RNA [[buňka|buněk]] odstranila část, která je zodpovědná za tvorbu prionových bílkovin, bez kterých se živočich může obejít. Tím by se zabránilo jejich mutaci na nebezpečné priony. S dvoutřetinovou úspěšností vyzkoušeno na laboratorních myších. Experimenty s priony jsou ovšem smrtelně nebezpečné.<ref>{{Citace elektronického periodika
+ | příjmení1 = Mihulka
+ | jméno1 = Stanislav
+ | titul = Francie zastavila výzkum prionů poté, co smrtelně onemocněl druhý laborant
+ | periodikum = [[100+1 zahraniční zajímavost]]
+ | datum_vydání = 2021-08-02
+ | url = https://www.stoplusjednicka.cz/francie-zastavila-vyzkum-prionu-pote-co-smrtelne-onemocnel-druhy-laborant
+ | datum_přístupu = 2022-03-19
+}}</ref> Předpokládá se využití u zemědělských zvířat, jako jsou ovce a krávy.<ref>{{Citace elektronického periodika
+ | příjmení1 = Petr
+ | jméno1 = Jaroslav
+ | titul = RNA interferencí proti prionům?
+ | periodikum = osel.cz
+ | datum_vydání = 2006-12-02
+ | url = https://www.osel.cz/2273-rna-interferenci-proti-prionum.html
+ | datum_přístupu = 2022-03-19
+}}</ref>
 == Reference ==
@@ Řádek 37: / Řádek 78: @@
 == Externí odkazy ==
+* {{Commonscat}}
 * [http://www.osel.cz/index.php?clanek=125 Priony a prionové choroby]
+{{Autoritní data}}
 [[Kategorie:Bílkoviny]]
@@ Řádek 44: / Řádek 87: @@
 [[Kategorie:Epidemiologie]]
 [[Kategorie:Nebuněčné organismy]]
-[[ar:بريون]]
-[[ast:Prión]]
-[[az:Prionlar]]
-[[bg:Прион]]
-[[ca:Prió]]
-[[de:Prion]]
-[[en:Prion]]
-[[eo:Priono]]
-[[es:Prion]]
-[[et:Prioonid]]
-[[eu:Prioi]]
-[[fa:پریون]]
-[[fi:Prioni]]
-[[fr:Prion (protéine)]]
-[[gl:Prión]]
-[[he:פריון (חלבון)]]
-[[hr:Prioni]]
-[[ht:Priyon]]
-[[hu:Prion]]
-[[ia:Prion]]
-[[id:Prion]]
-[[it:Prione]]
-[[ja:プリオン]]
-[[ko:프리온]]
-[[lt:Prionas]]
-[[nl:Prion]]
-[[nn:Prion]]
-[[no:Prioner]]
-[[oc:Prion]]
-[[pl:Priony]]
-[[pt:Príon]]
-[[ro:Prion]]
-[[ru:Прионы]]
-[[simple:Prion]]
-[[sk:Prión]]
-[[sl:Prion]]
-[[sr:Приони]]
-[[sv:Prion]]
-[[th:พรีออน]]
-[[tr:Prion]]
-[[uk:Пріон (білок)]]
-[[vi:Viroid và Prion]]
-[[zh:朊毒體]]