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Une tumeur fibrohistiocytaire plexiforme est une petite tumeur constituée de deux types de cellules ayant pour certaines des caractères fibroblastiques et d’autres histiocytaires. Elle est aussi dénommée tumeur fibrocytique plexiforme[1]. Cette lésion rare a d’abord été décrite en 1988 par Frantz M. Enzinger et R. Zhang[2],[3].
Description
[modifier | modifier le code]C'est une lésion qui se situe entre le derme et l'hypoderme. Ses localisations sont variables avec un siège préférentiel aux membres supérieurs, en particulier l’avant-bras, la main et le poignet[3]. À l'examen c’est une petite masse solitaire, souscutanée, mesurant de 1 à 5 cm de diamètre[1],[4].
Fréquence et évolution
[modifier | modifier le code]Elle survient essentiellement chez l’enfant, l’adolescent voir l’adulte jeune. Elle se distingue par la survenue de récidive locale dans 20 à 30 % des cas[4]. C’est une tumeur rare dont le risque de transformation maligne est réduit. Des métastases ont été décrites, mais restent rares. Le traitement consiste en l’excision chirurgicale. Les récidives postopératoires sont fréquentes[1],[4].
Histologie
[modifier | modifier le code]La lésion est caractérisée par la présence seul ou associés : de faisceaux entrelacés de cellules fusiformes "fibroblastiques" et/ou de plages de cellules dites histiocytaires, ces dernières étant souvent accompagnées de cellules géantes d’allure ostéoclastique[3]. La lésion présente une extension locale très progressive[1]. Le diagnostic différentiel est d’autant plus difficile lorsqu’il y a quasi exclusivement un seul des deux types de cellules trouvé sur les lames d’histologie[3].
Voir aussi
[modifier | modifier le code]Références
[modifier | modifier le code]- « Tumeur fibrocytique plexiforme », sur Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine, (consulté le ).
- Karima Atarraf et al., « La tumeur fibro-histiocytaire plexiforme : à propos d’un cas », Research fr, no 1, , p. 851 (ISSN 2334-1009, DOI 10.13070/rs.fr.1.851).
- Jean Michel Coindre, Sylvie Fraitag-Spinner et al., « Tumeurs conjonctives de la peau : je regarde et je ne sais pas ! », sur Société française de pathologie, (consulté le ).
- Ehsen Ben Brahim, Olfa Khayat, Naceur Labenne et Aschraf Chadli-Debbiche, « Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme: lésion à la limite de la malignité », La Tunisie médicale, vol. 81, no 9, 2003 septembre, p. 751–4 (ISSN 0041-4131, lire en ligne, consulté le ).
